Toraks Anatomisi

Dr.Hasan Basri Turgut

TORAKS

Gövde’nin boyun ile abdomen arasında yer alan parçasıdır. Toraks oniki çift kaburga, sternum, kıkırdak kaburgalar ve oniki torakal omur’dan oluşur. Bu kemik ve kıkırdak yapılar toraks kafesini oluşturur. Omuz kuşağını taşıyan bu kafes toraks boşluğunu sınırlar. Toraks boşluğunda yer alan organları barındıran ve koruyan toraks kafesi deri, fasya ve kaslarla döşelidir.
Toraks kafesi boyun , toraks , üst ekstremite , abdomen ve sırt kasları için tutunma yeri sağlar. Toraks kasları solunum esnasında , toraks kafesini yukarı doğru kaldırır ve aşağı doğru çeker. Toraks vücudun en dinamik bölgelerinden biridir.
TORAKS DUVARI
Toraks kafesi deri, fasya ve kaslarla örtülüdür. Buradaki bazı kaslar, omuz kuşağını üst ekstremiteye ve gövdeye bağlar. Meme, derialtı dukusu içinde yer alır. Toraks duvarı, toraks organlarını korumanın yanında, solunum içinde mekanik işlev görür.
TORAKS DUVARI İSKELETİ

Toraks iskeleti cavea thoracis olarak isimlendirilir. Bu iskeleti oluşturan 12 çift kaburga ve kıkırdak kaburgalar, 12 torakal omur ve intervertebral disk ile sternum, toraks organlarını ve bazı abdominal organları korur. Toraks kafesinin büyük bölümünü kabugalar ile kıkırdak kaburgalar oluşturur. İlk yedi kaburgaya gerçek kaburga anlamında costae verae denir. 8.-l2. kaburgalara yalancı kaburga (costae spuriae) denir. 11. ve 12. Kaburgalar, önde sternum ile eklem yapmadığı için yüzücü kaburga (costae fluctuantes) olarak isimlendirilir.
Torakal omurların gövdelerinin yan tarafında ve transvers çıkıntıları üzerinde kaburgalarla eklem yapan eklem yüzleri yer alır.
STERNUM

Toraks kafesinin ön bölümünün orta parçasını oluşturur. Sternum manubrium sterni, corpus sterni ve processus xiphoideus olmak üzere üç parçadan oluşur. Manubrium sterni iskelete göre T3- T4 omurların gövdeleri düzeyinde yer alır. Manubrium sterni’nin üst kenarında yer alan incisura jugularis iskelete göre T2 omur cisminin alt kenarı düzeyindedir. Angulus sterni (sternal açı) Louis açısı olarak ta bilinir. Articulatio manubriosternalis’e denk düşen bu açı iskelete göre T4-T5 omurlar arasındaki disk düzeyinde yer alır. Önemli bir referans noktasıdır. İkinci kıkırdak kaburgaların karşısında yer alan angulus sterni’den kaburgalar sayılır. Processus xiphoideus T10 omur düzeyinde yer alır. Gençlerde kartilaginöz bir yapı gösteren bu çıkıntı 40 yaşından sonra kemikleşir. Corpus sterni ile processus xiphoideus arasında bulunan articulatio xiphosternalis T9 omur düzeyindedir. Önemli bir referans noktası olup, kalbin alt kenarı ve karaciğerin üst sınırını belirler.
V.intercostalis, a.intercostalis ve n.intercostalis:
Sulcus costae içinde yukarıdan aşağıya doğru ven, arter ve sinir şeklinde seyir gösterirler. Herhangi bir amaç için toraks boşluğuna girmek gerektiğinde kaburgaların üst kenarından girilmelidir.
Papilla mammaria: Meme başının yeri kadında çok değişkendir. Erkekte genellikle 4.interkostal aralıkta ve ön orta çizginin 10 cm dışyanında yer alır.
A.thoracica interna: Sternum dış kenarının yaklaşık 1.3 cm dışyanında, kıkırdak kaburgaların arkasında, altıncı interkostal aralığa kadar uzanır.
Linea mediana anterior (midsternal çizgi) : Ön orta çizgi planum medianum’un göğüs ön duvarından geçtiği yeri belirler.
Linea medioclavicularis: Linea mediana’ya koşut, clavicula’nın ortasından geçen dikey çizgi.
Linea axillaris anterior: Plica axillaris anterior’dan geçen dikey çizgi.
Linea axillaris media: Linea axillaris anterior’a koşut, axilla apeksinden başlayan dikey çizgi.
Linea axillaris posterior: Plica axillaris posterior’dan başlayıp, linea axillaris anterior’a koşut geçen dikey çizgi.
Linea mediana posterior (midspinal çizgi): Omurların processus spinosus’larından geçen dikey çizgi.
Linea scapularis: Linea mediana posterior’a koşut, angulus inferior scapulae’yı
çaprazlayan dikey çizgi.


TORAKS AÇIKLIKLARI

Cavitas thoracis olarak isimlendirilen toraks boşluğu, apertura thoracis superior isimli açıklıkta boyun ile devam eder. Bu açıklığa toraks girişi de denir. Toraksın alt açıklığına apertura thoracis inferior denir ve abdomen ile devam eder. Toraksın alt açıklığına toraks çıkışı da denir.
Toraks girişi böbrek şeklindedir. Yetişkin bir insanda enine çapı l0 cm, ön-arka çapı ise 5 cm kadardır. Bu açıklıktan trachea, oesophagus, çeşitli sinirler ile baş, boyun ve üst ekstremiteyi besleyen ve drene eden damarlar geçer. Bu yapıların çevresinde yer alan membrana suprapleuralis isimli fibröz tabaka üst açıklığı kapatır. Membrana suprapleuralis, pleura parietalis ile toraks duvarı arasında yer alan ve yumuşak bağ dokusundan oluşan fascia endothoracica’nın kalınlaşmış şeklidir. Toraks üst açıklığını arkada 1. torakal omur, yanlarda birinci kaburga ve kıkırdak kaburganın iç kenarı ile önde manubrium sterni’nin üst kenarı sınırlar.
Toraksın alt açıklığına apertura thoracis inferior denir. Alt açıklık geniş ve düzensiz bir yapı gösterir. Arkada onikinci torakal omur, arka-yanlarda 11 ve 12. kostalar, ön-yanlarda arcus costalis ile önde synchondrosis xiphosternalis ile sınırlanmıştır. Bu açıklık muskulotendinöz bir yapı gösteren diaphragma ile kapatılmıştır. Diaphragma üzerinde yer alan açıklıklar bazı organların toraks boşluğuna ve abdomen’e geçişini sağlar.
Hiatus aorticus: T12 omur düzeyinde bulunur. İçinden aorta, ductus thoracicus ve v.azygos geçer.
Hiatus oesophageus: T10 omur düzeyinde bulunur. İçinden özofagus, Nn.vagi, rami oesophagei arteria gastrica sinistra ve limfa damarları geçer.
Foramen venae cavae: T8 omur düzeyinde yer alır. İçinden v.cavae inferior, sağ n.phrenicus’un terminal dalları geçer.
Truncus sympathicus her iki tarafta ligamentum arcuatum mediale’nin arkasından geçerek abdomen’e ulaşır. N.splanchnicus major, minor ve imus diyafragma kuruslarını delerek abdomen’e ulaşır. Vasa epigastricae superiores diyafragma’nın sternal ve kostal parçalarının başlama yerinden geçer. Sol n.phrenicus, centrum tendineum’un sol tarafını delerek abdomen’e ulaşır.






TORAKS DUVARI KASLARI
Sırt kaslarının bir kısmı ile ense kasları ve üst ekstremite kaslarının bir çoğu kaburgalara tutunur. Bu kaslar solunumun yardımcı kasları olarak işlev görürler.
Toraks duvarı kasları

Kas
Başlama Yeri
Sonlanma Yeri
Siniri
Esas İşlevi
M.serratus posterior superior
Ligamentum nuchae,C7-T3 omurların processus spinosus’ları
2-4.kaburgalar-
ın üst kenarları
2-5.interkostal sinirler
Kaburgaları yukarı çeker
M.serratus posterior inferior
T11-L2 omurların proc.spinosusları
Angulus costae’ye yakın yerde 8-12. kaburgaların alt kenarı
9-12.torakal spinal sinirlerin ventral dalları
Kaburgaları aşağı çeker
Mm.levatores costarum(12)
T7-T11 omurların proc.transversusla-
rı

Altlarındaki kaburgaların tuberculum costae ile angulus costae’ları arası
C8-T11 sinirlerin ramus dorsalis’leri
Kaburgaları yukarı çeker
Mm.intercostales externi(11)
Kaburgaların alt
Kenarı
Alltaki kaburgaların
üst kenarı
interkostal sinirler(1-11)
Kaburgaları yukarı çeker
Mm.intercostales interni(11)
Kaburgaların alt
Kenarı
Alltaki kaburgaların
üst kenarı
interkostal sinirler(1-11)
Kaburgaları aşağı çeker
Mm. intercostales
intimi
Kaburgaların alt
Kenarı
Alltaki kaburgaların
üst kenarı
interkostal sinirler(1-11)
Kaburgaları aşağı çeker
Mm.subcostales
Angulus kostalara yakın olmak üzere alt kaburgaların iç yüzü
2 veya 3 kaburga atlayarak alttaki kaburgaların üst kenarları
Yakın interkostal sinirler
Kaburgaları aşağı çeker
M.transversus thoracis
Strenum’un alt bölümünün arka yüzü
2-6.kaburgaların kıkırdak bölümlerinin iç yüzü
Yakın interkostal sinirler
Kaburgaları aşağı çeker












TORAKS DUVARI SİNİRLERİ

Toraks duvarı 12 çift torakal spinal sinire sahiptir. Bu sinirler oluştuktan sonra ramus dorsalis ve ramus ventralis olmak üzere iki dala ayrılır. T1-T11 spinal sinirlerin ramus ventralis isimli dalları n.intercostalis’leri oluşturur. İnterkostal sinirler sulcus costae içinde uzanır. T12 spinal sinirin ramus ventralis’i 12. kaburganın altında seyreder ve n.subcostalis adını alır. Torakal spinal sinirlerin ramus dorsalis’leri sırta doğru uzanarak, torakal bölgede deriyi, kasları, eklemleri ve kemikleri innerve eder. Her bir spinal sinirin ön ve arka orta çizgiler arasında innerve ettiği, sınırları belli, bant benzeri deri sahasına dermatom denir. Bir çift interkostal sinir tarafından innerve edilen kas grubuna myotom denir. Birinci ve ikinci interkostal sinirler atipiktir.
Birinci interkostal sinir: T1 spinal sinir’in ramus ventralis’i, büyük bir üst dal ve küçük bir alt dala ayrılır. Büyük olan üst dal plexus brachialis’e katılır. Küçük olan alt dal birinci interkostal sinir adını alır. Bu sinirin ramus cutaneus anterior’u ve genellikle ramus cutaneus lateralis’i yoktur.
İkinci interkostal sinir: T2 spinal sinir’in ramus ventralis’i iki dala ayrılır. Küçük olan dal plexus brachialis’e katılır. Bu dallardan büyük olanına ikinci interkostal sinir denir. İkinci interkostal sinirin uç dallarından olan ramus cutaneus lateralis’e, n.intercostobrachialis adı verilir. N.intercostobrachialis linea axillaris media’da, ikinci interkostal aralıktan çıktıktan sonra m.serratus anterior’u delerek axilla’ya ve kola sokulur. Bu sinir genellikle axilla’nın döşemesini, deri ve derialtı dokusunu innerve ettikten sonra n.cutaneus brachii medialis’e katılarak kolun iç ve arka yüzünde deride dağılır.
TORAKS DUVARI DAMARLARI
Toraks duvarı arterleri : Toraks duvarı aorta thoracica, a.subclavia ve a.axillaris gibi üç ana kaynaktan beslenir.
Adı
Kökeni
Seyri
Dağılımı
Aa.intercostales posteriores
1.ve 2.interkostal aralıktakiler(a.intercostalis prima ve secunda)
a.intercostalis suprema’dan , diğerleri aorta thoracica’dan çıkar


Mm.intercostales intimi ile Mm.intercostales interni arasında yer alır.


İnterkostal kasları, kasları örten deriyi ve parietal plörayı besler.
Aa.intercostales anteriores
1-6.interkostal aralıktakiler a.thoracica interna’dan 7-9.interkostal aralıktakiler a.musculophrenica’dan çıkar


A.thoracica interna
A.subclavia
kıkırdak kostaların arkasında ve sternum’un dış kenarında olmak üzere aşağı doğru inerek, 6.interkostal aralıkta a.epigastrica superior ve a.musculophrenica isimli dallara ayrılır.
1-6. interkostal aralıklarda dağılır.
A.subcostalis
Aorta thoracica
12.kostanın alt kenarı boyunca uzanır.
Karın duvarının ön-dış bölümünü besler
Her bir interkostal aralık (spatium intercostale) üç arterle beslenir. Aa. intercostales anteriores iki tane olup, interkostal aralığın ön tarafını, a.intercostalis posterior ise tek olup interkostal aralığın arka tarafını besler. İlk iki a.intercostalis posterior, truncus costocervicalis’in dalı olan a.intercostalis suprema’dan (superior) çıkar ve ilk iki interkostal aralığı besler. Geri kalan 9 çift arka interkostal arterle, bir çift a.subcostalis aorta thoracica’dan çıkar. Sağ arka interkostal arterler soldakilerden daha uzundur. Omurları önden çaprazlayan sağ arka interkostal arterler, oesophagus, ductus thoracicus, v.azygos, sağ akciğer ve sağ parietal plöranın arkasından geçer.
Her bir a.intercostalis posterior’un ramus dorsalis isimli dalı, spinal sinirin ramus dorsalis’ine eşlik ederek medulla spinalis, omurga, sırt kasları ve sırt derisini besler. A.intercostalis posterior’un terminal dalları ve kollateral dalları, önde aa.intercostales anteriores’ler ile anaztomoz yapar.
A.thoracica interna (A.mammaria interna) : Boyun kökünde, a.subclavia’nın birinci parçasının alt yüzünden çıkar. 1.kıkırdak kosta ile klavikulanın arkasından geçerek toraks boşluğuna sokulur. A.subclavia’dan çıktıktan sonra n.phrenicus ile çaprazlaşır. 6. interkostal aralıkta a.epigastrica superior ve a. musculophrenica isimli uç dallarına ayrılır. 7-9. interkostal aralıkları besleyen ön interkostal arterler a.musculophrenica’dan köken alır. Son iki interkostal aralıkta aa.intercostales anteriores bulunmaz. Bu iki aralık aa.intercostales posteriores ve onların kollateral dalları ile beslenir.
TORAKS DUVARI VENLERİ
Toraks duvarının her bir yarımında 11 tane v.intercostalis posterior ve bir tane v.subcostalis bulunur. Vv.intercostales anteriores’ler Vv.intercostales posteriores’ler ile anaztomoz yapar ve Vv.intercostales posteriores’ler v.azygos’a drene olur. 1.-3. interkostal aralıktaki v.intercostalis posterior’lar birleşerek v.intercostalis superior’u oluşturur. Bu ven de genellikle v.brachiocephalica’ya dökülür. V.thoracica interna, a.thoracica interna’ya eşlik eden vendir. V.brachiocephalica’ya açılır.

SYSTEMA CARDIOVASCULARE (KALP-DAMAR SİSTEMİ, DOLAŞIM SİSTEMİ )

Dolaşım sistemi kalp, kan ve limfa damarları ile kandan oluşur. Kalp, vücut için gerekli gaz ve maddeleri arterler aracılığıyla hücrelere iletir. Kapiller damarlar düzeyinde dokular ile gaz ve madde alışveriş olayı gerçekleşir. Bu alış verişten sonra venöz kan küçük kılcal venlere geçer. Küçük venler daha sonra büyük venlere dönüşür. Venler kanı tekrar kalbe taşır. Kastan yapılmış bir organ olan kalp, kanı oksijen yüklenmek üzere akciğerlere gönderir. Kalbin kanı arterlerle tüm vücuda pompalaması ve venler ile tekrar kendine çekmesi olayına kan dolaşımı denir.
Arterler ile venlerin dışında , hücrelerarası sıvıyı drene ederek dolaşım sistemine ileten damarlara lympha damarları denir. Limfa damarları ve limfa düğümleri, dolaşım sisteminin bir parçasıdır. Damarlarda dolaşan kan madde ve gaz alışverişinin yanı sıra, hormon adı verilen maddeler ile vücudu oluşturan organlar arasında sıkı bir ilişki sağlar. İnsan kalbi dört boşluktan oluşur. Bu boşluklar sırasıyla atrium dextrum, atrium sinistrum , ventriculus dexter ve ventriculus sinister diye isimlendirilir.
Oksijence zengin kan, diğer bir deyişle arterialize kan, kalbin sol ventrikülünden tüm vücuda pompalanır. Bütün vücudu dolaşan kan , v.cava superior ve v.cava inferior aracılığıyla kalbin sağ atrium’una gelir. Buradan da sağ ventriküle geçer. Kanın sol ventrikül ile sağ atrium arasında dolaşmasına büyük veya sistemik dolaşım denir. Sağ ventriküle ulaşan kan oksijen yüklenmek üzere truncus pulmonalis aracılığıyla akciğerlere gönderilir. Akciğerlerde oksijen yüklenen kan Vv.pulmonales isimli damarlarla kalbin sol atrium’una ve oradan da sol ventriküle taşınır. Kanın sağ ventrikül ile sol atrium arasında dolaşmasına ise küçük veya akciğer dolaşımı denir.

KALP ( COR )

KALBİN GÖĞÜS DUVARI ÜZERİNDEKİ İZDÜŞÜMÜ

Kalbin göğüs duvarı üzerindeki izdüşümü yaşa, vücudun duruşuna ve şahısların tipine göre değişiklik gösterir. İzdüşüm güğüs duvarı üzerinde dört nokta ile belirlenir. Sağda birinci nokta: Sağ üçüncü kıkırdak kaburga üzerinde, ve sternum’un sağ kenarından 1.3 cm dışyanda bulunur. Sağda ikinci nokta: Sağ altıncı kıkırdak kaburga üzerinde ve sternum’un sağ kenarının 1.3 cm dışyanında bulunur. Solda birinci nokta: Sol ikinci kıkırdak kabuga üzerinde olmak üzere, sternum’un sol kenarının 1.3 cm dışyanında yer alır. Solda ikinci nokta: Sol beşinci interkostal aralıkta ve ön orta çizginin 9 cm dışyanında bulunur.
Sağda ve solda bulunan birinci noktalar düz bir çizgi ile birleştirilir. Yine sağda ve solda ikinci noktalar arası da düz bir çizgi ile birleştirilir. Sağdaki noktalar kendi arasında, soldaki noktalar kendi aralarında hafif dışbükey birer çizgi ile birleştirilir. Ortaya çıkan bu alan kalbin göğüs duvarı üzerindeki relatif matite alanıdır. Bu alan sabittir ve pek değişmez. Kalbin büyümesi durumunda bu alan da büyür. Relatif matite alanı içinde olmak üzere, kalbin akciğerlerle örtülü olmadan güğüs duvarıyla komşu olduğu alana da kalbin mutlak matite alanı denir.
Kalp göğüs boşluğunda, iki akciğer arasında ve orta mediastinum’da bulunur. Önde sternum ve kıkırdak kaburgalar, a.v.torasika interna , arkada özofagus, aorta torasika, Nn.vagi, ductus thoracicus, v.azygos ve v.hemiazygos, yanlarda akciğer’in mediastinal yüzü, Nn.phrenici ve a.v.pericardiacophrenica , altta ise diafragma aracılığıyla karaciğer’in sol lobu ve mide’nin fundus'u ile komşuluk yapar.
Kalbin dış yapıları:
Kalbin bir tabanı, bir tepesi ve dört tane yüzü vardır. Kalp tabanına basis cordis denir. Taban arkada yer alır ve esas olarak sol atrium tarafından oluşturulur. Ayakta duruşta T6-T9 omurlar düzeyinde yer alır. Kalp tepesi apex cordis diye isimlendirilir. Apex cordis künt olup sol ventrikül tarafından oluşturulur. Yetişkin bir insanda apeks kordis sol beşinci interkostal aralıkta ön orta çizginin 9 cm dışyanında ve linea medioclavicularis’in hemen iç tarafında yer alır. Apeks kordisin yerleşimi kişinin duruşuna, ve solunuma göre değişiklik gösterir. Kalbin ön yüzüne facies sternocostalis (anterior) denir. Toraksın postero-anterior radiogramında görülebilen bu yüz esas olarak sağ ventrikül tarafından oluşturulur. Kalbin alt yüzü facies diaphragmatica (inferior) olarak isimlendirilir. Bu yüzün büyük bölümünü sol ventrikül, küçük bir bölümünü de sağ ventrikül oluşturur. Alt yüz diaphragma’nın centrum tendineum isimli parçası üzerine oturur. Kalbin akciğer ile komşu yüzüne facies pulmonalis denir. Sağ facies pulmonalis margo dexter , sol facies pulmonalis ise margo sinister olarak ta isimlendirilir.
Kalbin ön yüzünün dört kanarı bulunur. Bu kenarlar aynı zamanda kalbin kenarları olarak kabul edilir. Margo dexter esas olarak sağ atrium tarafından oluşturulur ve v.cava superior ile v.cava inferior ile aynı çizgi üzerinde yer alır. Margo sinister, sol ventrikül ve sol avrikula tarafından oluşturulur. Margo superior sağ ve sol avrikulalar , margo inferior ise esas olarak sağ ventrikül, az oranda sol ventrikül tarafından oluşturulmaktadır.
Kalp dört boşluktan oluşur. Atriumlar ile ventrikülleri birbirinden ayıran ve taç’a benzeyen oluğa sulcus coronarius denir. Bu oluk içinde sinus coronarius ve kalbi besleyen arterlerin ana parçaları bulunur. Kalbin ön yüzünde ve sol kenara daha yakın yerde, kalp tepesine doğru uzanan oluğa sulcus interventricularis anterior denir. Bu oluk sağ ve sol ventrikül arasındaki sınırı belirler. Alt yüzde sulcus interventricularis posterior yer alır. Ön ve arka oluklar kalp tepesinin biraz sağ tarafında incisura apicis cordis isimli çentikte birleşir. Adı geçen olukların içinde kalbi besleyen arterler ve venler yer alır.
Kalbin sağ karıncığına ventriculus cordis dexter denir. Sağ ventrikül oksijence fakir kanı arterialize olmak, yani oksijen yüklenmek üzere akciğere gönderir. Venöz kanın taşınma işi truncus pulmonalis isimli kütük ile gerçekleştirilir. Truncus pulmonalis, arcus aortae’nın altında arteria pulmonalis dextra ve sinistra diye iki dala ayrılır. Truncus pulmonalis venöz kan taşımasına karşılık arter yapısıdadır. Sol karıncığa ventriculus cordis sinister denir. Bu boşluktan bütün vücuda kan pompalayan aorta çıkar. Kalp tabanında kalbin atriumları yer alır. Sağ tarafta atrium cordis dextrum bulunur. Atrium dextrum’a v.cava superior, v.cava inferior ve sinus coronarius açılır. Sol ve arka tarafta atrium cordis sinistrum bulunur. Vv.pulmonales sol atrium’a açılır. Sol atrium üstünde yer alan cep benzeri yapıya auricula sinistra, sağ atrium üstündeki cep benzeri yapıyada auricula dextra denir.
Sol ventrikülden tüm vücuda kanı iletecek olan aorta ascendens çıkar. Aorta ascendens kısa bir seyirden sonra, sola doğru kıvrılarak arcus aortae isimli aort kemerini oluşturur. Aort kemeri ile a.pulmonalis sinistra arasında liagamentum arteriosum isimli bir bağ bulunur. Bu bağ prenatal (doğum öncesi ) yaşamda var olan ductus arteriosus isimli kanalın kalıntısıdır.
Doğumdan kısa bir zaman sonra kalp boşlukları arasında bulunan bazı açıklıklar kapanır. Söz konusu açıklıkların kapanmaması durumunda kalbin yapısı ile ilgili anomaliler gelişir.

KALBİN BOŞLUKLARI VE İÇ YÜZÜ

Kalp düşey bir bölme ile dört boşluğa ayrılır. Atrium’lar arası bölmeye septum interatriale, ventriküller arası bölmeye ise septum interventriculare denir. Prenatal yaşamda atrium’lar arası bölmede foramen ovale isimli delik bulunur. Bu delikten ötürü fötus’ta karışık kan dolaşır. Doğumdan sonra foramen ovale kapanır.
Sağ atrium sol atrium’un önünde, sağ ventrikül de sol ventrikülün önünde yer alır. Sağ atrium ile sağ ventriküle sağ kalp, sol atrium ile sol ventriküle sol kalp denir. Kalp duvarı myocardium diye bilinen kalp kasından oluşur. Miyokart içten endocardium ve dıştan epicardium ile döşelidir.

Atrium cordis dextrum:
Sağ atrium bir boşluktan ve bunun üstünde bulunan auricula dextra’dan oluşur. Dış yüzde bu iki parçanın birleşme yerinde sulcus terminalis isimli düşey bir oluk bulunur. Bu oluk atrium’un iç yüzünde crista terminalis isimli çıkıntıyı yapar. Sağ atrium’un crista terminalis’in arkasında kalan düz bölümü embriyolojik olarak sinus venosus’tan gelişir. Bu bölüme sinus venarum cavarum adı verilir. Bu boşluğa v.cava superior, v.cava inferior ve sinus coronarius açılır. Sağ atrium’un crista terminalis’in önünde kalan bölümü atrium proprii adını alır ve primitiv atrium’dan gelişir. Bu bölüm Mm. pectinati isimli kasları bulundurur. Mm.pectinati saç tarağının dişlerine benzer bir görünümdedir. Crista terminalis’in üst ucunda kalbin otomatik olarak kasılmasını sağlayan nodus sinuatrialis (sinüs düğümü veya Keith-Flack düğümü) bulunur. Sağ atrium önde ; sağ akciğer mediastinal yüzünün ön parçası, dışta ; sağ akciğerin mediastinal yüzü, arkada ve solda; sol atrium, arkada ve sağda; Vv.pulmonales dextra, iç tarafta; aorta ascendens ve truncus pumonalis ile komşudur.
Auricula dexter:
Küçük ve konik musküler bir çıkıntı olup, aorta ascendens’i örter.
Septum interatriale:
Sağ atrium’un arka iç tarafında bulunur. Atrium’lar arası bölmenin sağ atrium’a bakan yüzünde ve alt kısımda, fossa ovalis isimli bir çukur yer alır. Prenatal yaşamda bu çukurun yerinde foramen ovale isimli delik bulunur. Fossa ovalis’in döşemesini septum primum isimli bölme yapar. Bu çukur alanın çevresini limbus fossa ovalis sınırlar. Limbus fossa ovalis çukurun üst ve yan kısımlarında daha belirgindir. Limbus fossa ovalis fötüs kalbinde bulunan septum secundum’un kalıntısıdır.
Atrium dextrum’a açılan damarlar:
V.cava superior:
Vücudun üst yarımından venöz kanı toplar. Sağ üçüncü sternokostal eklem düzeyinde sağ atrium’un arka-üst bölümüne açılır. Atrium’a açıldığı yerde bulunan deliğe ostium venae cavae superioris denir. Yönü öne ve aşağıya doğru olan bu deliğin ağzında kapak bulunmaz.
V.cava inferior:
Vücudun alt yarımından venöz kanı toplar. Sağ atrium’un alt bölümüne açılır. Atrium’a açıldığı deliğe ostium venae cavae inferioris denir. Bu deliğin ön tarafında tam gelişmemiş bir kapak yer alır. Doğumdan sonra işlevini yitiren bu kapağa valvula venae cavae inferioris denir. Kapağın iç ucu limbus fossa ovalis’in ön parçası ile devam eder. Prenatal yaşamda vücudun alt tarafından v.cava inferior ile gelen kan bu kapağın yardımıyla foramen ovale’ye yönlendirilir. Doğumdan sonra foramen ovale kapanır ve dolayısıyla kapağında işlevi sona erer.
Sinus coronarius:
Kalbin venöz kanını sağ atrium’a ileten yapıdır. Ostium venae cavae inferioris ile ostium atrioventriculare dextrum arasında sağ atrium’a açılır. Atrium’a açıldığı yerde bulunan deliğe ostium sinus coronarii ve bu deliğin ağzında yer alan kapağa da valvula sinus coronarii denir. Ostium sinus coronarii’nin önünde, septum interatriale içinde, trigonum fibrosum dextrum’un üzerinde nodus atrioventricularis (Aschoff-Tawara) isimli düğüm bulunur.
Foramina venarum minimarum:
Kalp duvarından venöz kanı taşıyan Vv.cordis minimae isimli küçük venlerin atrium’a açılma delikleridir.
Sağ atrium ostium venae cavae inferioris’in önünde uzanan ostium atrioventriculare dextrum isimli açıklıkla sağ ventriküle açılır. Bu açıklıkta valva tricuspitalis veya valva atrioventricularis dextra isimli üçlü kapak yer alır.
Ventriculus cordis dexter:
Sağ ventrikül sağ atrium’dan kalp tepesine doğru uzanır. Sağ ventrikül kalbin facies sternocostalis isimli yüzünün büyük bölümünü oluşturur. Facies diaphragmatica’nın bir kısmı ile kalbin alt kenarının tamamını sağ ventrikül oluşturur. Sağ ventrikülün ön duvarı perikart aracılığıyla göğüs ön duvarı ile komşuluk yapar.
Sağ ventrikül alt duvarı ile diaphragma üzerine oturur. Sol arka ve iç duvarı iki ventrikül arasında yer alan septum interventriculare tarafından oluşturulur. Septum interventriculare sağ ventrikül boşluğuna doğru dışbükeydir. Karşıdan bakıldığında sağ ventrikül, sol ventrikülü önden ve sağdan sarar. Enine kesitlerde sağ ventrikül boşluğu yarım ay şeklinde görülür. Sağ ventrikül duvarının kalınlığı ortalama 4 mm, sol ventrikülün ise 12 mm kadardır. Sağ ventrikülün tepesi kalp tepesine kadar ulaşmaz. Tepesi önde ve aşağıda, tabanı arkada ve yukarıda bulunur. Tabanında valva atrioventricularis dextra isimli kapak yer alır. Sağ ventrikülün iç yüzünde ve sol üst köşede conus arteriosus (infundibulum) isimli genişce düz bir alan yer alır. Bu düz alan truncus pulmonalis’in çıkış deliğine doğru devam eder. Kanın geliş ve çıkış yolu üzerindeki çıkıntıya crista supraventricularis denir. Ventrikül duvarı üzerinde kas demetlerinin oluşturduğu trabeculae carneae isimli kabartılar yer alır. Ventrikülün iç yüzünde üç tip trabeculae carneae bulunur. Meme başına benzeyen ve tabanı ventrikül duvarına bağlı olan Mm. papillares birinci tipi oluşturur. Bu kaslar ventrikül duvarı ile chordae tendineae (sağ ventrikülde ortalama 20-25, sol ventrikülde 17-18 adet bulunur) isimli fibröz iplikçikler arasında uzanır. Bu fibröz iplikçikler üçlü kapakların ventriküle bakan yüzlerine tutunur. Sağ ventrikülde m.papillaris anterior, m.papillaris posterior ve m.papillaris septalis isimli üç tane papiller kas bulunur. İkinci tip trabekula karneanın iki ucu da ventrikül duvarına bağlıdır. Trabecula septomarginalis (moderatör bant) bu tipe girer. Moderatör bant septum interventrikülare’den başlar, m.papillaris anterior’un tabanına doğru uzanır. Bu bant sağ ventrikül’ün aşırı gerilmesini önler . Üçüncü tip trabeküla karnea basit bir yapı gösterir ve ventrikül iç duvarında küçük çıkıntılar şeklinde yer alır.
Ventrikül kan ile dolduktan sonra ventrikül sistolü başlar. Ventrikül içinde basınç artar ve kan alttan kalp kapaklarını (cuspis) atrium boşluğuna doğru iter. Kapaklar basıncın etkisiyle birbirine yaklaşarak, ostium atrioventrikülare’yi kapatır. Ventrikül sistolü devam ettikçe basınç daha da artar. Bu esnada kalp kapaklarının atrium boşluğuna kaçmasını, m.papillaris’lere bağlı olan chordae tendineae isimli fibröz iplikçikler önler. Sağ atrium’a gidemeyen kan, kanın kalpten çıkış yolu üzerinde yer alan ostium trunci pulmonalis’e yönelir. Bu açıklıkta yer alan valva trunci pulmonalis isimli kapaklar kan basıncının etkisiyle açılır ve kan truncus pulmonalis’e atılmış olur. Truncus pulmonalis’e atılmış olan kanın tekrar geriye doğru, yani sağ ventriküle gelişini yarım ay şeklinde olan valva trunci pulmonalis önler.
Atrium cordis sinistrum:
Sol atrium bir boşluktan ve boşluk üzerinde yer alan auricula sinistra’dan oluşur. Kalp tabanının büyük bir bölümünü oluşturan sol atrium , sağ atrium’un arkasında yer alır. Kalbin en arka parçasını oluşturan sol atrium arkada sinus obliquus pericardii ve oesophagus ile, önde ise truncus pulmonalis ve aorta ascendens ile komşuluk yapar. Sol atrium’un iç yüzünde ve septum interatriale üzerinde görülen kabartıya valvula foraminis ovalis ( falx septi ) denir. Falx septi septum primum’un kalıntısıdır. Arka duvarın üst tarafına dört adet vv.pulmonales açılır. V.pulmonalis’in sol atrium’a açıldığı yerde bulunan deliklere ostia venarum pulmonalium denir. Bu deliklerde kapak bulunmaz. Ön duvarda sol atrium’u sol ventriküle bağlayan ostium atrioventriculare sinistrum isimli açıklık yer alır. Bu açıklıkta iki kapak bulunur. Bu kapaklara valva atrioventricularis sinistra (valva mitralis) denir.
Auricula sinistra:
Truncus pulmonalis ile sol ventrikül arasında yer alan kulak benzeri yapıdır. İç yüzünde mm. pectinati isimli kaslar yer alır.
Ventriculus cordis sinister:
Sol ventrikül sol atrium ile kalp tepesi arasında yer alır. Sol ventrikül duvarı sağ ventriküle göre oldukça kalındır. Ortalama 12 mm dir. Sol ventriküldeki kan basıncı sağ ventriküle göre altı kat daha fazladır. Enine kesitte sol ventrikül boşluğu yuvarlak, sağ ventrikül boşluğu ise yarımay şeklinde görülür. Trabeculae carneae iyi gelişmiştir. İki tane büyük papiller kas bulunur. Ventrikülün ön duvarından m.papillaris anterior, arka duvarından m.papillaris posterior başlar. Sol atrium’da bulunan kan ostium atrioventriculare sinistrum isimli açıklıkla sol ventriküle geçer. Bu açıklıkta valva mitralis isimli kapak yer alır. Kanın sol ventrikülden çıkış yolu üzerinde ostium aortae isimli açıklık ve bu açıklıkta valva aortae diye bilinen aort kapakları bulunur.
Sağ ve sol ventrikül arasında septum interventriculare isimli bölme yer alır. Ventriküller arasındaki bölme, dış yüzde bulunan sulkus interventrikülaris anterior ve posterior’a uyar. Septum interventrikülare’nin aort kapaklarının aşağısında bulunan ilk 1 cm lik bölümü fibröz dokudan yapılmıştır. Bu bölüme pars membranacea denir. Bölmenin kalın kas tabakasından yapılmış büyük parçasına ise pars muscularis denir. Ventriküller arası bölmenin üst parçası , sağ atrium ile sol ventrikül arasında yer aldığından bu parçaya septum atrioventriculare denir.




KALBİN İSKELETİ
Kalbin iskeletini atrium’lar ile ventriküller arasında bulunan bağ dokusu lifleri yapar. Kapak düzleminde bulunan bağ dokusu lifleri sıklaşarak atrioventriküler ve arteriyel açıklıklar etrafında birer halka oluşturur.
Açıklıklar arasında oluşan üçgen şeklindeki liflerden sağdakine trigonum fibrosum dextrum, soldakine trigonum fibrosum sinistrum denir. Anuli fibrosi ve trigona fibrosae kalp kası için hem başlama hemde sonlanma yeri oluşturur. Sağ atrium ile sağ ventrikül arasında bulunan açıklığa ostium atrioventriculare dextrum denir. Bu açıklıkta yer alan kapaklar valva atrioventricularis dextra diye bilinir. Üç adet olan kapaklardan önde olanı en büyüktür ve cuspis anterior adını alır. Arkada bulunana cuspis posterior, iç tarafta yer alana ise cuspis septalis denir.
Sol atrium ile sol ventrikül arasında bulunan açıklığa ostium atrioventriculare sinistrum, bu açıklıkta yer alan kapaklara ise valva atrioventricularis sinistra denir. Ön iç yanda bulunan kapağa cuspis anterior, arka dış yanda bulunan kapağada cuspis posterior denir. Küspisler esas olarak kollagen ve elastik lifler ile bağ dokudan oluşur. Küspislerin atriyel ve ventriküler yüzleri endokart ile döşelidir. Kapaklar kan damarı bulundurmaz. Küspislerin ventriküler yüzlerine chordae tendineae isimli iplikçikler tutunduğu için düz değildir. Kapakların açılmasında korda tendinea’ların aktif bir rolü yoktur. Ventrikül diastolü sırasında kan basıncının etkisiyle kalp kapakları kendiliğinden açılır. Sistol fazında kapakların atrium boşluğuna kaçışını korda tendinea’lar engel olur. Kapak açıklığının daralması stenoz, kapakların serbest kenarlarının büzülmesinden dolayı, kapak açıklığının tam olarak kapatılamamasına ise yetmezlik denir.
Sağ ve sol ventrikülde kanın çıkış yolu üzerinde açıklıklar bulunur. Sağ ventrikül içinde, truncus pulmonalis’in ventrikülden çıktığı yerde ostium trunci pulmonalis yer alır. Bu açıklıkta bulunan yarımay şeklindeki kapaklara valva trunci pulmonalis denir. Üç adet olan bu kapaklara sırasıyla valvula semilunaris anterior, dextra ve sinistra denir. Sol ventrikül içinde ve kanın ventrikülden çıkış yolu üstünde ostium aortae isimli açıklık ve bu açıklıkta valva aortae isimli kapaklar yer alır. Bu kapaklar da yarımay şeklinde olup, valvula semilunaris dextra, sinistra ve posterior diye isimlendirilir. Semilunar kapakların arteriel yüzleri yukarı doğru bakar ve birer cebi andırır. Ventrikül boşluğuna bakan yüzleri dışbükeydir. Bu kapakların serbest kenarlarının ortasında noduli valvularum semilunarium isimli yapılar yer alır. Bu nodüller dış yana doğru lunulae valvularum semilunarum ismiyle devam eder. Nodüller kapak açıklığının kapatılmasında rol oynarlar.

KALP KAPAKLARININ BULUNDUĞU DELİKLERİN GÖĞÜS DUVARI ÜZERİNDEKİ İZDÜŞÜMÜ

Pulmoner, aort, biküspit ve triküspit kapaklar sternum’un arkasında, sol üçüncü kıkırdak kaburganın sternum’a tutunma yerini, sağ altıncı kıkırdak kaburganın sternum’a tutunma yerine bağlayan oblik bir çizginin üzerinde bulunurlar.



Valva trunci pulmonalis:
Sol üçüncü kıkırdak kaburganın sternum’a tutunduğu yerde , sternum’un arkasında yer alır.
Valva aortae:
Sol üçüncü interkostal aralığın karşısında, sternum’un sol yarımının arkasında yer alır.

Valva atrioventricularis sinistra (biküspit veya mitral kapak):
Sternum’un sol yarımının arkasında, sol dördüncü kıkırdak kaburganın sternum’a tutunduğu yerin karşısında yer alır.

Valva atrioventricularis dextra(triküspit kapak):
Sternum’un sağ yarımının arkasında, dördüncü interkostal aralığın karşısında yer alır.
Kalp kapakları kapandıkları zaman birtakım sesler çıkartır. Bu sesler kapakların bulundukları yerde değil de , daha uzak yerlerde dinlenir.

KALP KAPAKLARINI DİNLEME ODAKLARI
Kalp kapaklarının kapanma sırasında çıkarmış oldukları seslerin en iyi dinlendikleri yer, o kapaktan çıkan kan akımının göğüs duvarına en yakın geçtiği yerdir. Kapak seslerini dinlemeye oskültasyon denir.
Valva aortae:
Sağ ikinci interkostal aralıkta sternum’un kenarında dinlenir.
Valva atrioventricularis dextra (triküspit):
Sternum’un alt yarımı üzerinde, sağdan sola doğru dinlenir.
Valva trunci pulmonalis:
Sol ikinci interkostal aralıkta sternum’un kenarında dinlenir.
Valva atrioventricularis sinistra(biküspit):
Sol beşinci interkostal aralıkta, ön orta çizgiden 9 cm dışyanda, apex cordis’te dinlenir.

KALP DUVARININ YAPISI
Kalp duvarı içte endocardium, ortada myocardium ve dışta epicardium olmak üzere üç tabakadan oluşur. Endokardium kalbin iç yüzünü döşeyen ince epitel dokudur. Kalbin kas tabakasına miyokart denir. Miyokart lifleri kalp iskeleti ile kalp tepesi arasında uzanır. Kalp kasını oluşturan lifler yan uzantılar ile birbirine bağlanır. Kalp iskeleti, atrium ile ventrikül kas liflerini birbirinden tamamen ayırır. Kalbin özel uyarı ve iletim sistemi sayesinde atriumlar ile ventriküller arasında iletişim sağlanır. Atriumları kuşatan kas tabakası iki katmanlıdır. Yüzeyel kas tabakası her iki atrium’u birlikte sarar. Derin katmandaki kas lifleri ise her atrium’u ayrı ayrı sarar. Ventrikül sistolü sırasında atrioventriküler bölme ve kalp kapakları kalp tepesine doğru yaklaşır. Kalp kapaklarının bulunduğu yüzeye kalbin ventil yüzü veya kapak düzlemi denir. Kalbin kan atım miktarı, ventil yüzün kalp tepesine yaklaşması ile doğru orantılıdır.

Ventrikül kas tabakası:
Sol ventrikül fazla dirençle karşılaştığı için kas tabakası sağ ventrikülden daha kalındır. Sağ ventrikülün miyokardı ortalama 4 mm iken, sol ventrikül miyokardı 12 mm kalınlıktadır. Myokard lifleri trigona fibrosa’dan başlar. Yüzeyel seyirli lifler sağdan sola doğru bir seyir izleyerek, kalp tepesine ulaşır. Sol ventrikülün yüzeyel lifleri daha dik seyirlidir. Kalp tepesine ulaşan yüzeyel lifler helezon şeklinde kıvrılarak vortex cordis’si yapar. Vorteks kordisi oluşturan lifler derine doğru dalarak longitudinal kas lifleri olarak devam ederler. Kalp tabanından başlayıp tepeye kadar ulaşamayan yüzeyel lifler, derine doğru dalıp sirküler kas tabakasını oluşturur. En kalın ve güçlü kas tabakası sirküler kas tabakasıdır. İkinci kas tabakasını oluşturan sirküler lifler, yüzeyel ve derin olmak üzere iki kat halinde bulunur. Sirküler tabakayı oluşturan lifler derine doğru dalarak en içte seyreden longitudinal kas tabakasını yaparlar. Oblik seyirli yüzeyel lifler, her iki ventrikülü birlikte sarar. Ortada yer alan sirküler tabakanın yüzeyel lifleri, her iki ventrikülü birlikte sarar. Sirküler tabakanın derin lifleri ise her ventrikülü ayrı ayrı sarar. En içte seyreden longitudinal tabaka lifleri her ventrikülü ayrı ayrı sarar.

Pericardium:
Kalbin her tarafını dıştan saran ve kalbe giren çıkan damarların kalbe yakın bölümlerini örten fibröseröz bir kesedir. Kalp ile perikart arasında sıvı ile dolu dar bir boşluk bulunur. Bu sıvı sayesinde kalp hareketleri çok rahat yapılır ve sürtünme de önlenmiş olur. Perikart iki yapraktan oluşur. İçte bulunan ve miyokart ile doğrudan temas eden yaprağa pericardium serosum, dışta bulunan yaprağa ise pericardium fibrosum denir. Fibröz perikart kollagen liflerden yapılmış olup, sağlam ve sert bir yapıya sahiptir. Kalp tabanında büyük damarların üstüne atlar ve damarların adventisyası ile devam eder. Fibröz perikart kalbin alt yüzünde diafragma’ya, önde sternum’a ligg.sternopericardiaca ile tutunur. Sol 4.-5. kıkırdak kaburgalar üzerinde ve biraz sola doğru küçük bir alanda, perikart göğüs duvarı ile doğrudan komşuluk yapar. Fibröz perikart arkada her iki bronchus pirincipalis, özofagus, aorta torasika, akciğerlerin mediastinal yüzlerinin arka parçası ile komşudur. Önde yukarıda timus, 2-6. kıkırdak kaburgalar ve korpus sterni, yanlarda mediastinal plöra ve akciğerlerin mediastinal yüzleri ve nervus frenikus , altta diyafragma aracılığıyla mide’nin fundusu ile komşudur. Seröz perikart iki tabakadan oluşur. Miyokartı doğrudan saran bölümüne lamina visceralis (epicardium), fibröz perikartın iç yüzünü saran bölüme ise lamina parietalis denir. Parietal lamina kalp üzerinde arterleri ve venleri örten iki kılıf oluşturur. Aorta ve turunkus pulmonalis’i örten kılıfa vagina serosa arteriorum denir. V.cava superior, v.cava inferior ve vv. pulmonales’i örten kılıfa da vagina serosa venarum denir. Lamina parietalis ile lamina visceralis arasında cavitas pericardiaca isimli bir boşluk bulunur. Bu boşluk liquor pericardii diye bilinen bir sıvı ile doludur. Lamina visceralis (epicardium), miyokartı örttükten sonra kalp tabanında bulunan damarların üzerine atlar ve daha sonra lamina parietalis olarak devam eder. Damarlar üzerinde visseral ve parietal yapraklar arasında iki çıkmaz oluşur. Vena cava superior ile aorta assendens ve turunkus pulmonalis arasındaki çıkmaza sinus transversus pericardii denir. Vena cava inferior, vv.pumonales ile sol atrium arasında oluşan çıkmaza da sinus obliquus pericardii denir.
Perikart a.pericardiacophrenica, aorta thoracica, aa.bronchiales, rr.oesophageales ve a.phrenica superior’dan gelen arterlerle beslenir. Venleri v.azygos ve v.hemiazygos’a drene olur. Sinirleri n.vagus, n.frenikus ve turunkus simpatikus’tan gelir.

KALBİN UYARI VE İLETİM SİSTEMİ
SYSTEMA CONDUCENTE CORDIS
Kalp kendi uyarı sistemi ile belli bir ritm altında çalışır. Kalbin değişik koşullara uyumunu otonom sinir sistemi sağlar. Uyarı ve iletim sistemini özel bir farklılaşma gösteren miyokart lifleri oluşturur. Sinüs düğümü(nodus sinuatrialis veya Keith-Flack düğümü), atrioventriküler düğüm (nodus atrioventricularis veya Aschoff-Tawara düğümü), fasciculus atrioventricularis (His demeti) ve Purkinje lifleri kalbin uyarı ve iletim sistemini oluşturur.
Sinüs düğümü (SA) 1-2 cm uzunlukta, 3 mm genişlikte olup, crista terminalis’in üst ucunda, v.cava superior’un sağ atrium’a açıldığı deliğin ön tarafında yer alır. Sinüs düğümünün sağ bacağı sulcus terminalis’in içinde olmak üzere sağ atrium kasında, sol bacağı ise sağ atrium üst duvarı içinde septum interatriale’ye doğru uzanır. Sinüs düğümünün uyarı frekansı 70/dakikadır. Sinüs düğümünün uyarıları her iki atrium kasına ve atrioventriküler düğüme iletilir.
Sinüs düğümü sağ koroner arter tarafından beslenir. Bazan sol koroner arterden de beslenebilir. Kalbin kasılmasını ilk olarak bu düğümden çıkan uyartılar başlatır. Bundan ötürü bu düğüme kalbin pacemaker’ı denir.
Atrioventriküler düğüm (AV) ostium sinüs koronarinin önünde, trigonum fibrozum dekstrum’un üstünde ve septum interatriale içinde yer alır. Uyarı frekansı 40/dakikadır. Atrioventriküler düğüm uyartıları fasciculus atrioventricularis’e (His demeti) iletir.
Fassikülüs atrioventrikülaris, atrioventriküler bölmede ve endokart altında ilerler. Ventriküllerarası bölmenin kas parçasının tabanında iki dala ayrılır. His demetinin iki dala ayrılıncaya kadar olan parçasına truncus adı verilir. Sağ dal (crus dextrum) ventriküllerarası bölmenin sağ yüzünde, endokart altında kalp tepesine kadar ilerleyerek trabeküla septomarjinalis ve m.papillaris’e sokulur. Kurus dekstrum’un uç dallarına purkinje lifleri denir. Purkinje lifleri, miyokart lifleri ile sıkı bir ilişki kurar. His demetinin sol dalı (crus sinistrum) ventriküllerarası bölmeyi delip sol ventriküle geçer. Sol dalın seyri de sağ dal gibidir. His demetinin uyarı frekansı 20/dakikadır.
Kalp siklusu her iki ventrikülün gevşemesi’yle(diastol) başlar. Bunu atrium ve ventriküllerin kasılması( sistolü) izler.
Atrioventriküler düğüm (AV) ve his demetini sağ koroner arter besler. His demetinin sağ dalını sol , sol dalını ise sağ ve sol koroner arterler besler.

KALBİN BOYUTLARI
Kalbin boyutları radyogafi ile saptanabilir. Radyoskopide ise kalp bölümlerinin yapısı incelenir. Posteroanterior duruşta hasta göğsünü film kasetine dayar. Ortalama 2 metre mesafeden çekilen bu röntgen filminde, kalbin büyük bölümü orta çizgi üzerinde yer alır. Kalbin sağında ve solundaki koyu renkli alanda akciğerler bulunur. Kalbin sağ kenarında iki, sol kenarında dört tane kavis saptanır. Sağ kenardaki birinci kavsi v.cava superior, ikinci kavsi de sağ atrium oluşturur. Sol kenardaki birinci kavis arcus aortae, ikinci kavis truncus pulmonalis, üçüncü kavis sol avrikula ve dördüncü kavis sol ventriküle aittir. V.cava superior ile sağ atrium’un birleşme yerini kalp tepesine birleştiren doğru kalbin uzunluğunu verir. Longitudinal çap olarakta isimlendirilen bu uzunluk ortalama 12 cm dir . Kalbin genişliği ise ortalama 6 cm olup, sağ atrium’un en çıkıntılı yerinin orta düzleme olan uzaklığı ile sol ventrikülün en çıkıntılı yerinin orta düzleme olan uzaklığının toplamı ile saptanır.
Yetişkin bir erkeğin kalbi ortalama 300 gr, kadınınki ise 250 gr. ağırlıktadır.

KALBİN DAMARLARI
Kalbin kan damarları kalp kasına kan taşıyan ve kalp kasını drene eden koroner arterler ve kalp venleridir. Endokardium ve subendokardial dokunun bir bölümü, oksijeni ve gıda maddelerini diffüzyonla veya kalbin boşluklarından doğrudan mikrodamarlar kanalıyla alır.
Kalbin kan damarları normalde yağ dokusu içine gömülüdür. Kan damarlarının bir bölümü bazen miyokarta gömülü olabilir.






Kalbin arterleri:
Koroner arterler aorta ascendens’in ilk dalları olup kalp kasını besler. Sağ ve sol koroner arterler aorta ascendens’in proksimal parçasında, valva aortae’nin tam üstünde sinus aortae’den çıkar. Koroner arterler hem atriumları, hemde ventrikülleri besler. Atriumları besleyen dallar daha küçüktür. Bu nedenle kadavra kalbinde pek belirgin olmazlar.
Ramus interventricularis posterior isimli dalın koroner arterlerden çıkışına göre, koroner arterlerin dominansı belirlenir.
A.coronaria dextra:
Sağ semiluner valvülün hemen üstünde olmak üzere, sağ sinus aortae’dan çıkar. Sulcus coronarius içinde sağa doğru ilerler. Çıkış yerine yakın yerde ilk verdiği dal ramus nodi sinuatrialis’tir. Bu dal sinüs düğümünü besler. Conus arteriosus’u besleyen dalına r.coni arteriosi denir. Kalbin sağ kenarında bu kenarı besleyen ramus marginalis dexter’i verir. Bu dalı verdikten sonra sola doğru döner ve kalbin alt yüzünde sulkus koronarius içinde uzanır. Alt yüzde atriumlararası bölme ile ventriküllerarası bölmelerin kesiştiği yerde ramus nodi atrioventricularis isimli dalı verir. Bu dal atrioventriküler düğümü besler. Daha sonra ramus interventricularis posterior isimli dalını verir. Ramus interventricularis posterior sulcus interventricularis posterior içinde kalp tepesine doğru uzanır.
Ramus interventricularis posterior her iki ventrikülü besler ve septum interventriculare’ye Rr.interventriculares septales isimli dalları verir. Sağ koroner arter kalp tepesine yakın yerde sol koroner arterin ramus interventricularis anterior isimli dalı ile anastomoz yapar.
Sağ koroner arter sağ atrium, sağ ventrikülün tamamı, sol ventrikülün alt yüzünün bir parçası, septum atrioventriculare’nin 1/3 arka parçası, nodus sinuatrialis (şahısların % 60 ında ) ve nodus atrioventricularis’i (şahısların % 80 ninde) besler.
A.coronaria sinistra:
Sol semiluner valvülün hemen üstünde olmak üzere, sol sinus aortae’dan çıkar. Sol avrikula ile turunkus pulmonalis arasından geçer ve sulcus coronarius içinde uzanır. Bu oluk içinde ramus interventricularis anterior [klinikte LAD olarak isimlendirilir] ve ramus circumflexus olmak üzere iki dala ayrılır. Ramus nodi sinuatrialis (şahısların % 40 da ) ramus circumflexus’tan çıkar. Sol atrium’un arka yüzünde yukarı doğru uzanarak sinüs düğümüne ulaşır. Ramus interventricularis anterior sulcus interventricularis anterior'da kalp tepesine doğru uzanır. Kalp tepesinde alt kenarı dolanan bu dal, kalbin alt yüzüne ulaşır ve burada sağ koroner arterin dalı olan ramus interventricularis posterior ile anastomoz yapar. Kalbin ön yüzünde r.interventrikülaris anterior; r.coni arteriosi, r.lateralis ve rr.interventriculares septales isimli dallarını verir.
Ramus circumflexus isimli ikinci dal kalbin sol kenarında ramus marginalis sinister’i verdikten sonra alt yüzde; r.posterior ventriculi sinistri, r.atrialis intermedius ve r.atrialis anastomoticus isimli dalları verir. Ramus circumflexus’un sol atrium’a verdiği dallara rr. atriales denir. Kalbin sol kenarını izleyen marginal dal , sol ventrikülü besler. Kalbin alt yüzünde dağılan ramus circumflexus, çoğu zaman sağ koroner arterin dalı olan r.interventricularis posterior ile ağızlaşır.
Sol koroner arter sol atrium, sol ventrikülün tamamı, sağ ventrikülün bir parçası, septum interventriculare’nin 2/3 ön kısmını, His demetini ve nodus sinuatrialis’i besler.
Kalp cerrahisinde, kalp beslenme açısından segmentlere ayrılır. sağ kalp’te 3, sol kalp’te ise 4 segment bulunur. Bu segmentlerin belirli arterler tarafından bağımsız olarak beslendiği kabul edilir. Sağ kalpte: Konus segmenti, sağ kenar segmenti ve arka interventriküler segment. Sol kalpte ise: Ön interventriküler segment, lateral segment, sol kenar segmenti ve arka ventrikül segmenti bulunur.


Kalbin venleri :
Kalp esas olarak sinus coronarius’a açılan büyük ve kısmende sağ atrium’a açılan küçük venlerle drene olur. Kalp venlerinin döküldükleri sinus coronarius, sulcus coronarius’un arka parçasında soldan sağa doğru uzanan geniş venöz bir kanaldır.
V.cardiaca manga; kalp tepesine yakın yerden başlar. Sol koroner arterin dalı olan ramus interventricularis anterior ile birlikte uzanır. Sulcus coronarius’a ulaşınca sola döner, kalbin sol tarafını dolanarak sinus coronarius’a dökülür. V.cardiaca magna, a.coronaria sinistra’nın beslediği alanı drene eder.
V.obliqua atrii sinistri; küçük bir ven olup, sol atrium’un arka duvarı üzerinde yer alır. Prenatal yaşamda var olan sol v.cava superior’un kalıntısıdır. Yetişkinlerde seyrek olarak görülür.
V.cardiaca media; her iki ventrikülün arka duvarından venöz kanı toplar. Sulcus interventricularis posterior’da uzanır. Sinus coronarius’a dökülür.
V.cardiaca parva; kalbin sağ kenarından başlar, sağ atrium ve sağ ventrikülün arka duvarını drene eder.
Vv.cardiacae minimae; küçük venler olup , öncelikle atriumlar olmak üzere , üzerinde yer aldıkları kalp boşluğuna doğrudan dökülürler.

Kalbin limfa damarları:
Kalp kası ve subendotelyal bağ doku içinde yer alan limfa damarları, subepikardial limfa pleksusuna açılır. Bu limfa ağından başlayan limfa damarları da, sulcus coronarius içinde koroner arterleri izleyerek nodi lymphatici tracheobronchiales inferiores’e açılır.
Kalbin sinirleri:
Kalbin innervasyonunu plexus cardiacus superficialis ve profundus’tan gelen otonom sinir lifleri sağlar. Pleksus kardiakus profundus bifurcatio trachea’nın önünde, arcus aortae’nin arkasında yer alır. Pleksus kardiakus superfisialis ise, bifurcatio trunci pumonalis ile arcus aortae arasında bulunur. Her iki sinir ağını simpatik ve parasimpatik lifler birlikte yapar.
Kalbi innerve eden simpatik preganglioner liflerin nöron gövdesi medulla spinalis’te, columna intermediolateralis isimli hücre sütünun T1-T6 segmentlerinde bulunur. Postganglioner liflerin nöron gövdesi ise , turunkus simpatikusun servikal ve üst torakal ganglionlarında yer alır. Simpatik postganglioner lifler, sinüs düğümü ve atrioventriküler düğümü innerve eder. Simpatik stimülasyon kalbin vurum frekansını (atım sayısı) ve kasılma güçünü artırır. Uyarı iletimini hızlandırır. Koroner arterleri genişleterek, kalp kasına bol oksijen ve gıda maddesi gelmesini sağlar.
Kalbin parasimpatik preganglioner lifleri nervus vagus ile gelir. Postganglioner lifler kalp duvarına çok yakın konumda yer alan ganglionlardan başlar ve sinüs düğümü, atrioventriküler düğüm ve koroner damarları innerve eder. Parasimpatik stimülasyon kalbin atım sayısını azaltır ve koroner damarları kasar. Kalp ile ilgili ağrı lifleri simpatik lifler içinde medulla spinalis’in T1-T6 segmentlerinin sol tarafına taşınır. Bundan ötürü kalp ile ilgili ağrılar genellikle, sternum’un arkası, sol pektoral bölge, sol omuz ve sol kolun iç yüzü ile, ense kökü ve alt çenede hisedilir.

TRUNCUS PULMONALİS
Venöz kanı sağ ventrikülden akciğerlere taşıyan arter kütüğüdür. Sağ ventrikül içinde ostium trunci pulmonalis’ten başlar. Bu açıklıkta bulunan yarım ay şeklindeki kapaklara semiluner valvül denir. Bu kapakların hemen üst tarafında görülen hafif şişliğe bulbus trunci pulmonalis denir. Aortun önünde yer alan bu kütüğün çapı 3 cm kadardır. Vagina serosa arteriorum ile sarılı olup perikart ile örtülmüştür. Ortalama 4-5 cm uzunluktadır. Yukarıya, sola ve arkaya doğru uzanan truncus pulmonalis, arcus aortae’nın altına ulaşınca iki dala ayrılır. İki dala ayrıldığı yere bifurcatio trunci pulmonalis denir. Bu dallardan sağdakine a.pulmonalis dextra, soldakine ise a.pulmonalis sinistra denir. Sol pulmoner arter ile arcus aortae arasında ligamentum arteriosum isimli bağ bulunur. Hilum pulmonalis’e ulaşan sağ arter üç, sol arterde iki uç dala ayrılarak akciğer loblarına sokulur.

AORTA
Kan sol ventrikülden aort kanalıyla tüm vücuda pompalanır. Aorta ostium aortae’den başlar. Bu açıklıkta üç adet semiluner kapak bulunur. Kapakların hemen üst tarafında görülen hafif genişce yere bulbus aortae denir. Elastik bir yapıya sahip olan aort, sol ventrikül sistolü sırasında genişleyerek kanı kendine doğru çeker.
Kalpten çıkan aort önce öne ve yukarıya doğru, angulus sterni düzeyine kadar yükselir. Aortun bu ilk parçasına pars ascendens aortae (aortae ascendens ) denir. Daha sonra bir kavis çizerek sola arkaya doğru yönelir. Angulus sterni’den geçen enine düzlem düzeyine kadar olan bu parça arcus aortae diye isimlendirilir. Arcus aortae toraks‘a sokularak pars descendens aortae olarak devam eder. Pars descendens aortae’nın toraks boşluğundaki parçasına aorta thoracica, abdomen’deki parçasınada aorta abdominalis denir. Aorta abdominalis 4. lumbal omur cisminin önünde iki uç dala ayrılır. İki dala ayrıldığı yere bifurcatio aortae denir. Dallardan her birine arteria iliaca communis denir. A.iliaca communis articulatio sacroiliaca üzerinde arteria iliaca externa ve interna diye iki dala ayrılır. A.iliaca interna pelvis içindeki organları besler. A.iliaca externa ise ligamentum inguinale’nin altından geçerek arteria femoralis adını alır ve alt ekstremiteyi besler.
Aorta ascendens’den iki arter çıkar. Bu arterler kalbi besleyen a.coronaria dextra ve a.coronaria sinistra’dır. Arcus aortae’nın üst yüzünden üç arter çıkar. Bu arterler sağdan sola doğru sırasıyla truncus brachiocephalicus, arteria carotis communis sinistra ve arteria subclavia sinistra diye isimlendirilir. Adı geçen bu arterler baş, boyun ve üst tarafı besler.

FÖTAL DOLAŞIM

Doğumdan önceki yaşamda anne ile fötus arasındaki besin, metabolizma ürünleri ve gaz alış verişini placenta isimli organ sağlar. İnsan placenta’sı diske benzer. Placenta haemochorialis türünde olup, pars fetalis ve pars maternalis diye iki parçaya ayrılır. Placenta bariyeri anne kanı ile fötus kanının birbirine karışmasını engeller. İki kan arasındaki madde alış verişi diffüzyon yoluyla olur.
Amnion kesesi içinde bulunan fötus ile placenta arasındaki bağlantıyı funiculus umbilicalis isimli göbek kordonu sağlar. Göbek kordonu birbirine spiral şeklinde sarılmış v.umbilicalis, aa.umbilicales ve bunların arasında yer alan müköz bağ dokusundan oluşur. Ortalama 1-2 cm çapında olan göbek kordonu, 50-60 cm uzunluktadır.
Doğum öncesi dönemde yavru gerekli ihtiyaçlarını placenta aracılığıyla annesinden karşılar. Doğumla birlikte yavru ile placenta arasındaki ilişki son bulur. Yeni doğanın akciğerleri çalışmaya başlar ve ağızdan beslenir. Doğumdan sonra görevi biten placenta dışarı atılır. Doğum öncesinde gerçekleşen dolaşım ile, doğumdan sonraki dolaşım arasında birtakım farklılıklar vardır.
Fötus’ta karışık kan dolaşır. Aorta abdominalis’le alt taraflara az oranda kan gider. Kanın büyük bölümü arteria iliaca interna’nın dalı olan arteria umbilicalis’le placenta’ya taşınır. Arteria umbilicalis’ler iki tane olup, göbek kordonu içinde placenta’ya ulaşır. Oksijen oranı yüksek olan kan, v.umbilicalis aracılığıyla fötus’a ulaştırılır. Doğum öncesi dönemin başında, v.umbilicalis iki tanedir. Zaman içinde sağ v.umbilicalis kapanır. Arteriyel kan taşıyan v.umbilicalis, göbek kordonu içinde uzanarak fötus’un göbeğinden fötus’un karnına sokulur. Fötus’un karnında ligamentum falciforme hepatis içinde karaciğer’in alt yüzüne kadar ilerler. Burada üç dala ayrılır. Bir dal doğrudan karaciğer’e sokulur. Karaciğer’den v.hepatica olarak çıkar ve v.cava inferior’a katılır. İkinci dal, ductus venosus isimli kanalla v.cava inferior’a bağlanır. Üçüncü dal v.portae hepatis’le birleşerek karaciğer’e sokulur. Karaciğer’den v.hepatica olarak çıkar ve v.cava inferior’a bağlanır.
V.cava inferior alt taraf kanını sağ atrium’a taşır. Sağ atrium’un içinde ve ön tarafta v.cava inferior’a ait bir kapak bulunur. Valvula venae cavae inferioris isimli bu kapak, alt taraftan gelen kanın tümünü septum interatriale üzerinde yer alan foramen ovale’ye yönlendirir. Böylece sağ atrium’a gelen kan foramen ovale aracılığıyla sol atrium’a iletilmiş olur. Kan sol atrium’dan sol ventriküle ve oradanda aort aracılığıyla tüm vücuda pompalanır. Aorta abdominalis’le alt taraflara gönderilen kanın büyük bölümü a.umbilicalis’ler kanalıyla placenta’ya gönderilir. Burada kana oksijen yüklenir. Alt taraflara çok az miktarda kan gider.
Üst tarafın venöz kanı v.cava superior’la sağ atrium’a taşınır. Sağ atrium’a ulaşan üst taraf kanı, alt taraftan gelen kanla fazla karışmadan, ostium atrioventriculare dextrum kanalıyla sağ ventriküle geçer. Kan oksijen yüklenmek üzere, sağ ventrikül’den truncus pulmonalis vasıtasıyla akciğerlere gönderilir. Fötus’un akciğerleri çalışmaz. Bundan dolayı çok az miktarda kan fötus’un akciğerlerine gönderilir. Kanın büyük bölümü , truncus pulmonalis’in bir dalı olan a.pulmonalis sinistra ile arcus aortae arasında bulunan, ductus arteriosus isimli kanal vasıtasıyla arcus aortae’ya aktarılır. Böylece kan henüz çalışmayan akciğer yerine aort vasıtasıyla genel dolaşıma verilmiş olur.
Doğumdan sonra, dolaşım sistemi organlarında bazı değişiklikler meydana gelir. Doğum ile birlikte yeni doğanın akciğerleri çalışmaya başlar ve akciğerler kanla dolar. Akciğerlerde kana oksijen yüklenir. Oksijen yüklenen kan, vv.pulmonales’lerle sol atrium’a taşınır. Kanla dolan sol atrium’da basınç artar. Kan basınçının etkisiyle, foramen ovale’nin ağzında yer alan septum primum ve septum secundum isimli kapaklar birbirine yaklaşarak kaynaşır ve foramen ovale’yi kapatırlar. Foramen ovale’nin kapanmasıyla sağ ve sol atriumlar arasındaki ilişki kesilmiş olur. Böylece sağ kalpte venöz, sol kalpte arteriyel kan yer almış olur.
Doğumdan sonra bebeğin göbek kordonu bağlanır ve kesilir. Bu işlem sonucunda v.umbilicalis kapanarak ligamentum teres hepatis haline dönüşür. Ductus venosus da kapanır ve ligamentum venosum haline gelir. Aa.umbilicales kapanarak, karın ön duvarının arka yüzünde yer alan ve birer fibröz kordon halinde bulunan ligamentum umbilicalis medialis’e dönüşür. Arteria pulmonalis sinistra ile arcus aortae arasında bulunan ductus arteriosus kapanarak, ligamentum arteriosum adını alır. Bütün bu değişiklikler doğumu takip eden ilk birkaç günde tamamlanır.


KAYNAKLAR

1-Susan Standring.: Gray’s Anatomy. Thirty-Ninth Edition . Elsevier Churchill
Livingstone, London, 2005.
2-Keith L. Moore, Arthur F. Dalley.: Clinically Oriented Anatomy. Fifth Edition .
Lippincott Williams and Wilkins, Baltimore, 2006.
3-Richard S. Snell .: Clinical Anatomy. Seventh Edition. Lippincott Williams and
Wilkins, Baltimore, 2004.

Özefagial Atrezi

ÖZOFAGUS ATREZİSİ + TRAKEAÖZOFAGEAL FİSTÜL

TANIM
Konjenital özofagus atrezisi, ilk kez 1670 yılında William Durston tarafından bir ikiz eşinde tanımlanmıştır. Klasik proksimal özofagus atrezisi ve trakeoözofagial fistül (TEF) ise 1697'de Thomas Gibson tarafından rapor edilmiştir. McKenzie'nin 1880'deki yayınından da, o tarihe kadar 63 özofagus atrezisi olgusunun tıp literatüründe yer almış olduğu anlaşılmaktadır. Özofagus atrezisi ve TEF ilk kez 1929'da Vogt tarafından sınıflandırılmıştır.
Trakeal fistül onarımı ve özofagusun alt ve üst uçlarının primer anastomozu ilk kez 1930 yılında Lanman ve Shaw tarafından gerçekleştirilmiş, ancak bebek yaşamamıştır. 1939'da ilk kez Leven ve Ladd özofagus atrezili bir yenidoğanı çok devreli (staged) cerrahi girişimle yaşatmayı başarmışlardır. Bu yazarlar, hastalarına önce fistül onarımı, gastrostomi ve özofagostomi yapmışlar; daha sonra da mide ile proksimal özofagus arasındaki bağlantıyı antetorasik bir cilt tüneli hazırlayarak kurmuşlardır. Bir süre sonra, Sweet ve Gross transplevral yaklaşımla mideyi, Harrison jejunumu, Sandbloom da kolon segmentini toraks boşluğuna taşıyıp, her iki özofagus segmenti arasına yerleştirerek özofagus devamlılığını sağlamışlardır. Özofagus atrezisinin cerrahi tedavisinde devrim sayılabilecek aşama, 15 Mart 1941'de Cameron Haight ve Towsley'in tek seansta fistül onarımı ve primer anastomoz yapmaları olmuştu. Bu olgunun bugün hayatta, evli ve iki çocuk sahibi olduğu bilinmektedir. Cameron Haight yöntemi olarak bilinen bu, klasik tedavi metoduyla 1947'de Hollanda'dan Ten Kate, İngiltere'den Franklin ve İsveç'ten Sandbloom primer anastomoz yaparak elde ettikleri başarılı sonuçları yayınlamışlardır.

EMBRİYOLOJİ

Embriyo 4 haftalıkken, faringeal barsağın hemen bitim noktasında foregut'ın ön duvarında, arkasındaki özofagustan esophago-trakeal septum ile ayrılan ve trakeo-bronşial divertikül belirir. Bu şekilde, foregut'ın poksimal kısmının dorsalinden özofagus, ventralinden de primordial hava yolları gelişir. İki ayrı kanal haline gelen özofagus ve trakea bir yandan boyca uzarken, bir yandan da 3-4 haftalarda karina civarından başlayarak birbirinden ayrılmaya başlar. Ayrılma süreci trakeal bifurkasyon 4. torakal vertebra hizasına gelene kadar devam eder. Ayrılma işlemindeki bir duraklama özofagus ile trakea arasında fistülöz bir ilişkinin devam etmesine neden olur. Özofagus atrezisi ve TEF'in oluşumunu açıklamaya çalışan bu teori dışında, embriyopatogenezi vasküler yetmezlik, inflamasyon, ülserasyon gibi nedenlerle açıklamaya çalışan görüşler de vardır.



GÖRÜLME SIKLIĞI
Özofagus atrezisi ve TEF anomali insidansının çeşitli yayınlarda, 800 ile12000 canlı doğumda bir, ortalama değerinin 3000 canlı doğumda bir olduğu kabul edilir. Anomali, genetik bir temele dayanmasa da, familyal özofagus atrezisi ve trakeoözofagial fistül olguları bildirilmiştir. Tek ve çift yumurta ikizlerinde de özofagus atrezisine rastlanmıştır.
Özofagus atrezisinde, prematürite ve polihidramnioz insidansı yüksektir. Normal canlı doğumlarda %8 olan prematürite insidansı, bu bebeklerde %34'dür. Polihidramnioz TEF olmayan bebeklerde %85, TEF olanlarda ise %32 sıklığında görülür. TEF'ü olan çocuklarda polihidramniozun daha az görülmesinin nedeni, amnion sıvısının trakea ve fistül yoluyla distal özofagusa geçerek sindirim sistemine ulaşması ve bu şekilde amnion sıvı sirkülasyonunun, kısmen de olsa devam etmesidir. Polihidramniozun prenatal ultrasonografi ile tespit edilmesi mümkündür. Polihidramniozun nedeninin, özofagus atrezisine bağlı olup olmadığı amnion sıvısı içine radyoopak madde verilerek anlaşılabilir.Normalde, intrauterin yaşam boyunca fetus, kendisini çevreleyen amnion sıvısını sürekli olarak yutar. Fetusun gastointestinal sistemine giren amnion sıvısı, fetusun barsaklarından absorbe olarak, çocuğun kan dolaşımına ve oradan da umblikal damarlar yoluyla annenin kan dolaşımına geçer. Özofagus atrezisinde veya duodenal ve jejunal atrezi gibi sindirim sisteminin proksimalini ilgilendiren tıkanıklıklarda, bu siklus gerçekleşemeyeceğinden, amnion sıvısı amnion kesesi içinde hapsolarak sürekli artar. Özofagus atrezili bebeklerin annelerinde, amnion sıvısı alfa fetoprotein ve asetilkolinesteraz seviyeleri yüksektir.

ÖZOFAGUS ATREZİSİ ve TEF ile BİRLİKTE GÖRÜLEN EK ANOMALİLER
İstatistiki olarak, her 100 canlı doğumdan birinde majör bir anomali görülür. Bir sistemde anomali olduğunda, doğal olarak diğer sistemlerde de anomali görülme olasılığı yüksektir. Ek anomali insidansı özofagus atrezili bebeklerde %30-60 arasında değişir. Özofagus atrezisiyle birlikte kardiovasküler, gastrointestinal, genitoüriner ve iskelet sistemine ait anomaliler sık görülür. Ek anomali insidansı, izole TEF olgularında en düşük (%27), izole özofagus atrezisinde ise yüksektir (%60). Özofagus atrezisi ile birlikte görülen ek anomalilerin klinik önemi, hastalığın mortalitesini arttırmalarıdır.
Özofagus atrezisi ile birlikte görülen ek anomalileri, minör ve majör olarak iki grupta incelemek mümkündür. Minör anomaliler, yaşama şansını etkilemeyen ve hemen düzeltilmesi gerekmeyen, ihmal edilebilecek anomalilerdir. Örnek olarak dekstrokardi, aberan sağ subklavian ven, Meckel divertikülü, vertebral anomaliler, yarık damak, yarık dudak, atnalı böbrek sayılabilir. Majör anomaliler ise, çocuğun ilk hafta içinde yaşamını yitirmesine sebep olabilecek ve acil müdahaleyi gerektiren konjenital kalp hastalıkları, duodenal atrezi, anal atrezi, mongolizm, hidrosefali veya polikistik böbrek gibi anomalilerdir. Ek anomaliler arasında en sık konjenital kalp hastalıkları görülür (%30-40). Bu grup içinde de VSD, ASD, PDA, Fallot tetralojisi, aort koarktrasyonu ve vasküler ring yer alır. Kardiak anomalilerin bulunduğu hastalarda, yaşam şansı ortalama %22'dir.
Özofagus atrezisi ile birlikte laringeal stenoz, trakeomalazi, ve bronkopulmoner anomaliler de%12 insidansında görülür.
Gastrointestinal sistem anomalileri arasında, en sık anorektal malformasyon görülür. Bunu rotasyon anomalileri, duodenal ve jejunoileal atreziler ve pilor stenozu takip eder.
Olguların %50'sinde bebeğin yaşamını etkileyecek şiddette üriner sistem anomalileri de vardır. Bunlar; renal displazi, üreteropelvik (U-P) tıkanıklık, VUR, üriner duplikasyon, renal agenezis, multikistik böbrek ve hipospadiasdır.
Özofagus atrezisi ile birlikte, vertebral ve iskelet anomalilerine de %20-50 sıklığında rastlanır. Bunlar arasında hemivertebra, ekstra vertebra, ekstra kosta, sakral agenezi ve radius yokluğu gibi ekstemiteleri ilgilendiren anomaliler yer alır.
Özofagus atrezisi ile birlikte, çeşitli sistemlere ait anomalilerin aynı anda görülmesi, vertebral, anal, trakeo-özofagial ve renal anomalilerin beraber görüldüğü VATER (beraberliği) assosiyasyonudur. Buna, kardiak ve ekstremite anomalileri de eklendiğinde bu assosiyasyona VACTERL adı verilir. Bu tür assosiyasyonların tanımı içine giren bebeklerin %70'inin, prematüre veya düşük doğum ağırlıklı olduğu görülür.

ÖZOFAGUS ATREZİSİ ve TEF TİPLERİ
1929'da Vogt'un yaptığı ilk sınıflandırma, daha sonra Ladd ve daha sonra da Roberts tarafından modifiye edilmiştir. Günümüzde basitliği nedeniyle kabul edilen sınıflama, Holder ve Ashcraft tarafından önerilmiş olanıdır. Buna göre, özofagus atrezileri ve TEF 5 ana anatomik gruba ayrılır:

* Özofagus atrezisi + distal TEF (%86.5)
* İzole özofagus atrezisi (%7.7)
* Izole TEF (H tipi fistül) (%4.2)
* Özofagus atrezisi + proksimal TEF (%0.8)
* Özofagus atrezisi + distal ve proksimal TEF (%0.7)
Bunlar arasından en sık görüleni, özofagus atrezisi + distal TEF'tir (%87). Bunun ardından izole özofagus atrezisi (%8), ve izole TEF (%4) gelir. Diğerleri %1'in altında bir insidansa sahiptir. Bebeğin doğum kilosu, akciğer sorununun derecesi ve mevcut ek anomaliler prognozda etkilidir.



KLİNİK
Hastalığın mortalite ve morbiditesinin azaltılmasında, erken tanı da ameliyat tekniği ve post-operatif bakım kadar önemlidir. Erken tanının amacı; aspirasyon pnömonisinin önlenmesi ve hastanın ameliyat öncesinde gerekli destekleyici bakımı alabilmesidir. İlk semptom ağız ve burundan, yutulamayan tükrük salgısının köpük halinde dışarı gelmesidir. Proksimaldeki kör poş içinde toplanan tükrüğün aspirasyonu ile bebeğin öksürdüğü ve zaman zaman da siyonoza girdiği gözlenir. Bu belirtilerin gözden kaçırılmasıyla tanı koyulamayan hastalarda, tanı için ikinci şans ilk beslenmedir. Verilen besini yutamayan bebek, bunu dışarı çıkaracak ve bu sırada da aspirasyona bağlı olarak öksürecek veya siyanoza girecektir. Bu belirtileri ilk görme şansına sahip kişiler, çocuğu doğumdan sonra takip eden sağlık personeli olduğundan, bu kişilerin bu semptomlar açısından bilgilendirmeleri erken tanı için oldukça önemlidir.
Sağ ana bronş sol ana bronştan daha yüksekte yer aldığından, aspirasyona bağlı pnömoni ve atelektaziler genellikle sağ akciğerde olur. Bu nedenle dinlemekle daha çok sağ akciğerin solunuma katılamadığı saptanır.
Distal TEF'in bulunduğu olgularda, karında mideye geçen hava nedeniyle distansiyon varken, izole özofagus atrezilerinde ve poksimal fistülü olan bebeklerde karın çöküktür.
İzole TEF olguları, karşımıza iki klinik tablo şeklinde çıkar. Birinci grupta yer alan hastaların, yenidoğan döneminde başlayan akut akciğer problemleri vardır. Ikinci grubun ise beslenme sırasında öksürük ve siyanoz gibi semptomları olabileceği gibi, asıl semptomları ağlarken abdominal şişkinliklerinin olmasıdır. Ikinci grupta yer alan hastalarda, akciğer semptomlarının akut ve şiddetli olmaması yüzünden, tanı koyulması gecikebilir. Izole TEF tanısı düşünülen hastaların, akciğerleri önce istirahat halinde dinlenmeli, daha sonra bir miktar şekerli su verildikten sonra tekrar dinlenmelidir. Başlangıçta ral yokken, şekerli su içimini takiben rallerin duyulmaya başlanması TEF tanısını doğrular.

TANI
Doğum sonrasında ağız ve burun deliklerinden bol miktarda tükrüğün geldiği bebeklerde ilk yapılacak işlem, bebeğin ağzı veya burnu yoluyla radyoopak bir kateterin mideye ilerletilmeye çalışılmasıdır. Kateterin üst alveollere 9-11 cm veya burun deliklerine 9-13 cm mesafede takılıyor olması ve daha fazla ilerletilememesi atrezinin varlığını kesinleştirir.
Kateter mideye iniyorsa atrezi tanısından uzaklaşılır. Ancak, ağız veye burundan mideye itilmeye çalışılan kateterin çok yumuşak olması, kateter proksimal poş içinde kıvrılmasına veya mideye inmiş izlenimi vermesine sebep olabilir. Nadiren çok sert bir kateter de trakeal fistül yoluyla mideye inebilir. Kateter takıldıktan sonra akciğer ve karın grafilerinin çekilmesi ve proksimal poş içinde kıvrılmış olan kateterin görüntülenmesi gerekir. Özofagus atrezisinin ayırıcı tanısında faringeal pseudodivertikül ve laringo-trakeo-özofagial yarıklar (kleft) da yer alır. Bu iki anomalide de kateterin, birinde divertikül içinde, diğerinde trakea içine girerek takıldığı ve yanlış olarak özofagus atrezisi izlenimi verebileceği belirtilmiştir. Faringeal pseudodivertikül olgularının bir kısmına, sırf bu nedenle gereksiz yere torakotomi yapıldığı rapor edilmiştir.
Proksimal poşun içindeki kateterden opak madde verilmesiyle, radyolojik olarak tanımlanmasına çoğu kez gerek yoktur. Bu işlemin, kontrast maddenin aspire edilmesiyle, zaten sorunlu olan bebeğin akciğer problemlerini arttırabilir. Ancak kontrast maddeyle yapılacak bir radyolojik çalışma proksimal özofagusun seviyesi hakkında daha güvenilir bilgilerin elde edilmesini sağlar. Böyle bir grafinin çekilmesine karar verildiğinde, pnömoniye yol açan baryum veya iyotlu opak yerine, suda eriyen kontrast maddeler tercih edilmelidir. Suda eriyen kontrast maddelerden Hypaque (sodium diatrizate) ve Gastrograffin (sodium ve meglumine diatrizate) ise, hipertonik olduğundan, şiddetli akciğer ödemine neden olabilir. Bu amaçla kullanılacak en uygun kontrast madde; mikromize edilmiş ve metilselülozla karıştırılmış baryum sulfattır (Micropaque) (Dianosil, Hydrast) . Kontrast madde kullanılarak çekilecek bir grafi ile, benzer klinik semptomlara neden olan özofagus stenozu veya diaframlarının saptanması da mümkün olur. Nadiren, proksimal TEF'ler de bu yolla görüntülenebilir.
Bazen akciğer grafisinde proksimal özofagial poş, içindeki hava ile görüntü verebilir. Karın grafisinde, mide veya barsaklarda gazın mevcut olması atrezi ile beraber distal TEF olduğunu gösterir. Karın boşluğunda gaz olmaması, distal TEF olmadığının veya gaz geçişine izin vermeyen genişlikte bir fistülün olduğunun işaretidir.
İzole TEF için, hasta sedatize ve immobilize edildikten sonra, floroskopi altında radyoopak bir kateter özofagus başlangıcına kadar ilerletilip Daha sonra, kateterden suda eriyen bir opak madde yavaş yavaş verilir. Suda eriyen opak maddelerin vizkozitesi düşüktür ve trakeobronşial sistemden hızla emilebilir. Sinefloroskopi adı verilen bu çalışma ile, özofagus içerisindeki opak maddenin trakeaya geçip geşmediği incelenir. Nöromüsküler bir hastalığı olmayan çocuklarda, opak madde orofarenkse hızla enjekte edilse dahi aspirasyon görülmez. Bu nedenle, floroskopi sırasında fistül gösterilemese bile, trakea-bronşial ağaç içinde az miktarda opak maddenin görülmesi anlamlı kabul edilir. Izole TEF'de fistülün gösterilememesi, olmadığı anlamına gelmez. Fistülün görülemediği olgularda alt özofagus motilitesinin azalmış olması, izole fistülü destekleyen bir başka radyolojik bulgudur. Izole TEF tanısında özofagoskopi veya bronkoskopi de yardımcıdır. Trakeaya verilen metilen mavisinin özofagusa geçmesi veya bunun tam tersi, fistülün varlığının işaretidir. Izole TEF tanısında, mide gaz odacığındaki oksijen miktarının ölçülmesi de diagnostiktir. Bu amaçla bebek, entübe edilip ve trakeal tüpün alt ucunun vokal kordların üzerinde kalmasına özen gösterilerek %100 oksijenle ventilasyona başlanır. N/G'den alınan gaz örneklerinde oksijen konsantrasyonunun yüksek bulunması anlamlı kabul edilir. Normal mide gazındaki oksijen oranı, %21-23 arasındadır.

AMELİYAT ÖNCESI HAZIRLIKLAR

Özofagus atrezisi ve TEF'lü bebeklerde, ameliyat öncesi hazırlıklar, ameliyat sonrasındaki yaşam şansı üzerinde oldukça etkilidir. Proksimal özofagial segmentte biriken orofarengeal salgılar ve tanı koyulmadan önceki dönemde verilen mamanın aspire edilmesi, pnömoni ve atelektaziye neden olur. Bu komplikasyonun önüne geçebilmek için, proksimal özofagus segmenti çift lümenli Replogle kateteri ile sürekli aspire edilmelidir. Tek lümenli sondalarla yapılacak aspirasyon, kateter ucunun mukozaya yapışarak zedeleyebilir. Distal fistülden geçerek mideyi dolduran hava, gastrik distansiyon ve gastroözofagial reflüye yol açar. Bu nedenlerle, akciğerlerde önceden kimyasal pnömoni, daha sonra da bakteriyel pnömoni ve atelektazi oluşur. Bebeğin solunumunu güçleştiren bir başka neden de, fistülden sindirim sistemine geçen havanın abdominal distansiyon getirerek diafragma üzerine bası yapmasıdır.
Solunumu şu ya da bu nedenle ileri derecede bozuk olan bebeklerin entübe edilmesi gerekebilir. Trakeal entübasyonda dikkat edilmesi gereken nokta, endotrakeal tüpün ucunun fistülün aşağısında yer almasıdır Tüpün ucu fistülün yukarısında kalmışsa, mekanik ventilasyon sırasında mideye geçen hava gastrik perforasyona neden olabilir veya akciğerlerin ventilasyonu bozabilir.
Pnömoni ameliyat için bir kontrendikasyon olarak kabul edilmese de akciğer fonksiyonlarının daha iyi hale getirilmesi amacıyla, ameliyatın bir süre ertelenmesinde yarar vardır. Özofagus atrezisinin cerrahi tedavisinin acil olmadığı kabul edilir ve anormal şartlar dışında gece yarısı ameliyatları önerilmez. Yani, özofagus atrezisinin tedavisi çok acil değildir, ancak gereksiz yere de zaman kaybedilmemelidir. Amaliyat öncesi hazırlıklar için 18-24 saat gibi bir süre genellikle yeterli olur.
Ameliyat öncesi hazırlık devresinin süresinin belirlenmesinde Waterson risk grupları da yol göstericidir. Waterson'a göre;

A GRUBU
B GRUBU
C GRUBU
Fulterm.
Doğum ağırlığı 2500 gr
B1 Doğum ağırlığı 1700-2500 gr arasındadır.
C1 Doğum ağırlığı 1800 gramın altındadır.
üzerindedir.
Ek anomali yoktur.
Ek anomalisi yoktur.
Akciğer sorunu minimaldir.
Ek anomalisi yoktur.
Akciğer sorunu minimaldir.
Akciğer sorunu minimaldir.
B2 Doğum ağırlığı 2500 gr üzerindedir.
C2 Doğum ağırlığı önemli değildir.

Minör ek anomaliler vardır.
Akciğer sorunu minimaldir.
Majör ek anomaliler vardır.
Akciğerle ilgili sorunlar şiddetlidir.

Başarılı bir sonuç için, Waterson sınıflamasında A grubuna giren bebeklerin hemen ameliyat edilmeleri (torakotomi + fistül onarımı + primer anastomoz), B grubundaki bebeklerin durumları düzeltildikten sonra ameliyat edilmeleri (delayed operation = gastrostomi + antibiotik + TPN + akciğer bakımı + pozisyon + 10 gün kadar sonra toraktomi + fistül onarımı + primer anastomoz) ve C grubundaki bebeklerinde evreli (staged) ameliyatlarla tedavi edilmesi gerektiği tavsiye edilir.
Ameliyat öncesi hazırlık döneminde bebeklerin, varsa sıvı elektrolit bozuklukları düzeltilmelidir. Böyle bir sorunu olmayan bebeklerde ise, verilecek sıvı miktarı sınırlı tutulmalıdır. Hasta bir inkübator içine alınmalı, ısıtılmalı, bol oksijen ve buhar verilmelidir. Bebek semi-Fowler pozisyonunda yatırılarak, mide içeriğinin regürgitasyonu önlenmeli ve proksimal özofagus da sık sık aspire edilmelidir. Trandelenburg pozisyonunda yatan bebekte trakeal sekresyonlarının atılımının daha kolay olduğu, buna karşılık gastroözofagial reflünün (GER) arttığı görülür. Semi-Fowler pozisyonunda ise GER azalır; buna karşılık trakeal sekresyonların atılımı güçleşir. Bu nedenle en doğrusu bebeğin zaman zaman düz, zaman zaman da semi-Fowler pozisyonunda yatırılmalıdır. Aynı zamanda, bebeğin pozisyonu her 30-45 dakikada sağ yan, sırtüstü ve sol yan olarak değiştirilmelidir. Bebek bu tedaviyle trakeo-bronşial salgılarını yeterince dışarı atamıyorsa, direkt laringoskopi ile trakeal aspirasyon yapılmalıdır. Nazofarengeal salgılardan kültür alınması, ameliyat sonrasında kullanılacak antibiotiklerin seçimini kolaylaştırır. GER ile akciğere dolan mide suyunun asiditesinin düşürülmesi amacıyla, IV cimetidine de önerilir.

CERRAHİ TEDAVİ

Leven ve Ladd'in ilk kez özofagus atrezili bir bebeği, evreli ameliyatlarla da olsa yaşatması ve Haight'in de 1941'de ilk primer anastomozu gerçekleştirmesini takibeden yıllar içindeki artan bilgi ve teknolojik gelişim sayesinde, anomalinin mortalitesi azalmıştır. Ancak, cerrahi tedavi ile ilgili olarak, gastrostomi yapılıp yapılmaması, anastomozun tipi, ameliyatın tek veya birden çok evreli olup olmaması, torakotominin transplevral veya ekstraplevral yapılıp yapılmaması konularındaki tartışmalar hala devam etmektedir.
Özofagus atrezisi ve TEF'ün cerrahi tedavisinde genel durumu iyi ve doğum kilosu normal olan ve ek anomalisi bulunmayan bebeklerde tercih edilmesi gereken ameliyat, fistül onarımı ve primer uç-uca anastomoz olmalıdır. C2 grubundaki bebekler dışında kalan tüm olgularda, bebek bu şansını ilk 24 saat içinde kullanmalıdır. Ameliyatın ekstra veya transplevral yoldan yapılması, cerrahın kendi deneyimine bağlıdır. Transplevral yaklaşımın üstünlüğü; daha iyi bir ekspojür sağlaması, ameliyat süresinin daha kısa olması, segmentler arasındaki mesafenin uzun olduğu durumlarda alt özofagusun diafragmaya kadar diseksiyona imkan vermesi ve anastomoz hattı üzerine mediastinal plevra yaprağının getirilebilmesine imkan vermesidir. Dezavantajı ise, anastomoz hattında sızıntı meydana geldiğinde olayın lokalize kalamayarak ampiyemle sonuçlanmasıdır.
Sağ posterolateral toraktomi ile 5 aralıktan ekstraplevral veya cerrahın tercihine göre transplevral olarak, göğüs boşluğuna girilir. Preoperatif dönemde akciğer gafisi veya diğer görüntüleme yöntemleri ile arkus aortanın sağdan döndüğünün tesbit edilmiş olduğu olgularda toraktominin soldan yapılması önerilir.
Maske ile indüksiyon yapılırsa, fistülden geçecek anestezik gazlar abdominal distansiyon yaparak diafragrama basısına yol açacağından, doğrudan trakeal entübasyon yapılmalıdır.
Ameliyattan önce, fistülün yerinin veya beklenmeyen bir proksimal fistülün de saptanabilmesi amacıyla rutin bronkoskopi yapılmasını önerenler vardır. Bronkoskopi sırasında tespit edilen fistülün içinden ince bir kateterin distal özofagus içine geçirilmesi de, toraktomide fistülün daha kolay bulunmasını sağlar.
Ekstraplevral yaklaşımda azygos veninin üst dalları bağlanırsa paryetal plevranın yırtılması önlenir. Arka mediastene ulaşıldığında, genellikle özofagusun her iki parçası da kolaylıkla görülür. Özofagusun distal parçası, vagus sinirinin medialinde aranmalıdır. Distal özofagus yukarı doğru takip edilerek trakeo-özofagial fistül bulunur ve onarılır. Fistül, genellikle karinanın 0.5 veya 1cm üzerinde yer alır. Fistül bağlanırken trakea duvarınında sütür hattı içine alınması trakeal stenoza, özofageal dokunun fazla bırakılması da divertiküle neden olur. Fistül bağlanıp kesildikten sonra, plevra veya perikard flebi çevrilmesi veya interkostal adeleden alınacak serbest bir adele greftinin yamanması rekürrensi azaltır.
Özofagusun servikal parçası, trunkus tiroservikalisin bir dalı olan inferior tiroidal arter tarafından kanlanır. Trakeal bifürkasyonun altında kalan torakal özofagus ise, torasik aorttan ayrılan ince ince özofagial arterlerle beslenir. Özofagusun bu kısmı, kanlanması en zayıf olan bölgedir aşırı mobilizasyonundan kaçınılmalıdır. Distal özofagus ise, arteriel kanını sol gastrik arter ve inferior frenik arterin oluşturduğu zengin bir pleksustan alır. Bu vasküler anatomi, özofagus atrezisinde distal özofagus segmentinin diseksiyonunda çok dikkatli davranılmasını gerektirir. Üst özofagial segment ne kadarmobilize edilirse edilsin dolaşım bozukluğu olmaz. Alt ve üst segmentler arasındaki mesafenin uzak olduğu olgularda, primer anastomoz, ancak bu segmentlerin mobilizasyonuyla mümkündür. Distal ve proksimal segmentler arasındaki mesafe 0.5-5 cm arasında ve genellikle de 1 cm civarındadır. Her iki segment arasındaki mesafenin fazla olduğu olgularda, önce üst segment mümkün olduğu kadar serbestleştirilir. Bu işlemle rahat bir anastomoz yapılması mümkün olmaktaysa, distal distal özofagusa hiç dokunulmamalıdır.
Primer anastomoz, her iki özofagus ucunun durumuna göre teleskopik anastomoz, tek sıra, uçyan veya proksimal parçadan aşağı çevrilecek bir flebin tübülarize edilmesiylede yapılabilir (şekil 4-7,8).
Aslında kullanılan anastomoz tekniği çokta önemli değildir. Özellikle distal özofagus segmentinin aşırı diseksiyonundan kaçınılması ve anastomoz hattına fazla sayıda sütür koyulmaması, düğümlerin dışarıda bırakılması daha doğrudur. Anastomoz sırasında, lümen içinde bir kateter bulundurulmalıdır.
İki özofagus ucu arasındaki uzaklığın rahat bir anastomoza imkan vermediği olgularda, primer anastomoz Livaditis özofagomyotomisi sayesinde gerçekleştirilebilir. Bu yöntemde, proksimal özofagusun adele tabakası bir veya birkaç yerden mukozaya kadar çepeçevre insize edilir (şekil 4-9). Livaditis yöntemiyle, proksimal özofagusun boyunda 2-2.5 cm'ye kadar artış elde edilebilir. Myotomi, proksimal özofagusun motilitesinde herhangi bir değişikliğe neden olmaz.
Evreli onarım fikri ilk kez 1962'de Holder tarafından ortaya atılmıştır. Bu amaçla önerilen yaklaşım, gastrostomi, fistülün bağlanıp kesilmesi; proksimal özofagusun sürekli aspirasyonu ve akciğer bakımıyla 8-10 gün sonra gecikmiş primer anastomoz yapılmasıdır (şekil 4-10). Aynı işlem, genel durumu iyi ancak segmentler arasındaki mesafenin uzun olduğu olgularda da uygulanabilir. Ancak bu olgularda anastomoz daha geç bir dönemde, yaklaşık 8-10 hafta sonra yapılır.
1965'te Howard ve Myers, fistülü bağlayıp kestikten sonra gastrostomi yapmış ve proksimal poşu 4-10 haftada bujilerle uzatmayı başarmışlardır. Tekrarlanan bujinaj proksimal özofagus mukozasını irrite ettiğinden, sekresyon artmakta ve bu durum kör poş içindeki bakteriyel proliferasyonu, bu da gecikmiş primer anastomoz yapıldığında mediastinal enfeksiyon riskini arttırmaktadır. Bujinajın bu tür sakıncaları yanında, proksimal özofagus segmentinin hiçbirşey yapılmadan da uzadığı ve gecikmiş primer anastomoza imkan verdiği gösterilmiştir.
Özofagus segmentlerinin birbirine yaklaştırılmasının bir yolu da, Rehbein tarafından tanımlanmış ve hemen ardından başkaları tarafından da denenmiş olan "thread and olive" tekniğidir.
Hardy Hendren tarafından tanımlanmış olan elektromanyetik bujinaj yöntemi de, aynı amacı güden bir başka ilginç yöntemdir.
Sonuçta kolon, jejunum veya midenin interpozisyonunun yapılmasının gerekli olduğu olgular vardır. Özellikle izole özofagus atrezilerde, distal özofagus genellikle anastomoza imkan vermeyecek kadar kısadır. Bu olgularda, primer anastomoz ancak midenin toraks boşluğuna mobilize edilmesiyle mümkün olur.
İzole TEF olgularında, fistülün seviyesi diğer tip TEF'lere nazaran daha yukardadır. Bu tip fistüller, genellikle klaviküla seviyesinde yer alır. Bu nedenle, izole fistüllerde cerrahi girişimin her zaman boyundan yapılması önerilir. Fistülün trakeal ucu özofageal ucundan daha yüksektedir. Bu nedenle aslında fistül H şeklinde değil ters N şeklindedir. Fistülün klaviküla hizasında yer aldığı olgularda servikal girişim, daha aşağıda bulunduğu olgularda ise sağ torakotomi tavsiye edilir. Servikal girişim, geçici vokal kord paralizi, frenik sinir travması, pnömotoraks, özofagokütanöz fistül, trakeal ödem gibi bazı komplikasyonlara yol açabilir.
Aynı anda proksimal ve distal fistülü olan hastalarda, ameliyat koşulları ve bebeğin genel durumu iyiyse her iki fistülün de aynı seansta kapatılması uygundur. Aksi takdirde, distal fistül onarımı ve primer anastomoz yapılmalı; 7-10 gün sonra da servikal girişimle proksimal fistül kapatılmalıdır.
Ekstraplevral yaklaşımlarda plevra diseksiyon sırasında açılmadığı takdirde ameliyat bitiminde göğüs tüpü takılması şart değildir. Sadece mediastinal bir penröz dren yerleştirilmesi yeterlidir.

AMELİYAT SONRASI BAKIM

Ameliyat sonrasında, bebeğin solunumu yeterli ve kan gazı değerleri de normal sınırlar içindeyse hastanın ekstübe edilmesi mümkündür. Bebek, %35-40 oksijen ve %100 nem içeren bir ortamda bulunmalıdır. Kan gazı değerlerinin hipoksik bulgular sahip olduğu olgulara, bu değerler düzelene kadar mekanik vantilasyonla solunum desteği verilmesi şarttır. Bebek kliniğe geldiğinde hemen bir akciğer grafisi çekilmeli ve ilk 4-5 gün içinde her gün bu grafi tekrarlanmalıdır.
Ameliyat sonraki dönemdeki en önemli iki sorun, akciğer komplikasyonları ve anastomoz kaçağıdır. Bebeğin ameliyat sonrasında, sürekli olarak aynı pozisyonda yatırılması akciğerde atelektaziye neden olur. Bu nedenle, semi-Fowler pozisyonunda tutulan bebek, her yarım saatte bir sağ ve sol yanına çevrilmelidir. Pnömoninin veya atelektazinin bulunduğu hemitoraks daha uzun süre üstte kalmalıdır.
Ameliyat sonrasında sık sık nazofarengeal aspirasyonlar yapılmalıdır. Ancak aspirasyon için kullanılacak kateterin fazlaca ilerletilerek anastomoz hattına zarar vermemesi için de kateter 7-8 cm civarından işaretlenmelidir.Nazofarenks aspirasyonları yanında trakeal salgıların da temizlenmesi gerekir. Bu amaçla, günde en az iki kez direk laringoskopi eşliğinde trakeal aspirasyon yapılmalıdır. Salgıları yumuşatmak amacıyla, gerektiğinde bebek entübe edilerek, serum fizyolojikle trankeo-bronşial ağaç yıkanmalıdır. Ameliyat öncesinde başlamış olan geniş spektrumlu antibiotiklere devam edilmeli, elde edilen kültür sonuçlarına göre gerekli ilaç değişiklikleri yapılmalıdır.
Hastaların sıvı ihtiyaçları özenle tespit edilmeli ve daima kuru tarafta kalınmaya özen gösterilmelidir. Ameliyat öncesinde başlanan TPN'a, bebek oral yoldan yeterli bir şekilde beslenene kadar devam edilmelidir.
Göğüs tüpündeki ossilasyonun, ilk 24 saatten sonra durması beklenir. Anastomoz kaçağı olasılığına karşılık, tüpün 4-5. günden daha erken çekilmesi önerilmez.
Genel durumu iyi olan bebekler, post-operatif 2-3 günlerde N/G yoluyla beslenmeye başlanabilir. Sıklıkla olduğu gibi, yanlışlıkla çıkmadığı takdirde 6-7 günlerde N/G çıkarılır ve dilüe bir opak maddeyle özofagografi çekilir. Kaçak yoksa yavaş yavaş oral beslenmeye geçilir. Başlangıçta, anastomoz hattındaki ödem ve yetersiz özofagus peristalizmi nedeniyle bebeklerin zor yutabilecekleri unutulmamalıdır.


KOMPLİKASYONLAR
Anastomoz Sızdırması
Ameliyatın en belirgin komplikasyonu, anastomoz kaçağı ve darlıktır. Anastomoz kaçakları genellikle postoperatif 3-6 günler arasında görülür. Zaten bu nedenle, göğüs tüpünün veya mediastinal penröz drenin, en erken posoperatif 4-5 günlere kadar yerinde tutulması önerilir. Anastomoz kaçağının nedenleri arasında, anastomoz hattındaki gerginlik veya özofagusun aşırı mobilizasyonuna bağlı dolaşım bozukluğu, enfeksiyon, teknik hatalar ve travmatik maniplasyon sayılabilir.
Anastomoz kaçağının ilk klinik belirtileri; takipne, taşikardi, ateş ve bebeğin aktivitesinin azalmasıdır. Ekstrapevral olarak yapılmış ameliyatlarda, hiçbir klinik belirti olmayabilir. Mediastinal penröz dreni veya göğüs tüpü olan bebeklerde anastomozun sızdırdığı, birçok olguda ancak tükrüğün dren yoluyla dışarı gelmesi üzerine farkedilir. Bu durumda, göğüs tüpünün küçük miktarda serum fizyolojikle irrige edilmesi ve düşük basınçlı devamlı aspirasyon yapılması tükrüğün plevral boşluğa yayılmasını önler ve bir fistül traktının oluşmasını sağlar. Mediastinal dreni olmayan hastalarda ise, kaçağın yegane belirtisi postoperatif dönemde çekilen rutin akciğer grafilerinde sıvı gaz seviyelerinin görülmesidir. Bu bebeklere 1-2 cc opak madde içirilmesiyle, kaçak daha da iyi tanımlanır. Mediastinal dreni olmayan bebeklerde insizyondan birkaç dikişin alınması ve insizyonun altına bir penröz drenin itilmesi drenajı kolaylaştırır. Kaçak farkedilir edilmez gastrostomi yapılması ve gastrostominin serbest drenaja bırakılması gerekir. Ekstraplevral toraktomi yapılmış bebeklerde, anastomoz kaçağının 2-3 hafta içinde iyileştiği görülür. Ancak sızıntı küçük de olsa, meydana gelen inflamasyon daha sonra darlığa neden olacaktır.
Transplevral yapılmış anastomoz kaçaklarının prognozu daha kötüdür. Plevral boşluğa geçen tükrük, kısa zamanda hidropnömotoraksa ve daha sonra da ampiyeme yol açar. Bu bebeklerde, klinik semptomlar daha şiddetlidir. Anastomoz kaçağı tesbit edilir edilmez gastrostomi ve gerekirse servikal özofagostomi yapılması, reanastomoz girişiminden daha uygundur.
Anastomoz kaçağı insidansı; teleskopik anastomozda %10.5, çift tabaka uçuca anastomozda %14.6 ve tek sıra anastomozda da %21.4'dür. Geniş serilerde anastomoz kaçağına bağlı mortalitenin ekstrapevral olgularda %40 civarında, transplevral olgularda ise %63 olduğu görülür.
Anastomoz Darlığı
Anastomoz hattında gerginliğin bulunmadığı anastomozlar da dahil olmak üzere, hemen tüm olgularda anastomoz hattında değişik derecelerde darlıkla karşılaşılır. Bu nedenle, postoperatif 7. günde özofagografi çekilmesi ve bebek semptomatik olsun veya olmasın, ikinci hafta sonunda en az bir kez Fogarty balonu ile özofagial dilatasyon yapılması önerilir. Anastomoz hattının daralmasının çeşitli nedenleri vardır. Bunlar, iskemi, anastomoz sızdırmasına bağlı inflamasyon, travmatik cerrahi teknik, anastomoz hattının gastro-özofagial reflü ile irritasyonu ve anastomoz yapılırken gereğinden fazla sayıda absorbe olmayan sütür materyalinin kullanılmış olmasıdır.
Anastomoz darlığı sıklığının, çeşitli yayınlar gözden geçirildiğinde %18-45 arasında değiştiği görülür. Darlığın ilk belirtisi yutma güçlüğüdür. Anastomoz hattından, postoperatif 3 haftada en azından 8 numara bir nelaton sonda geçebilmelidir. Darlığın tesbit edilmesi halinde yapılacak tedavi, antegrad dilatasyondan ibarettir. Genellikle, birkaç dilatasyon yeterli olur (şekil 4-12). Bu yeterli olmadığı takdirde, gastrostomi açılarak retrograd dilatasyonlar denenmelidir. Tek tabaka olarak yapılmış anastomozlar, darlığa en az neden olan ve oluştuğu takdirde de dilatasyona en iyi cevap veren anastomozlardır. Darlığa en sık teleskopik anastomozlarda rastlanır ve bu darlıklar dilatasyona da her zaman iyi cevap vermez. Geniş serilerin incelenmesi sonucu, teleskopik anastomozlarda darlık insidansının %27, iki sıralı anastomozda da %25 ve tek sıralı anastomozlarda da %18 olduğu görülmüştür.
Sulamaa tarafından önerilen fistül ligasyonu ve uç yan anastomozda ise, hiç darlık olmadığı belirtilir. Buna karşılık Sulamaa tekniğinde de rekürrent TEF insidansı yüksektir.
Gastro-Özofagial Reflü
Ameliyat sonrasında, 24 saatlik özofagus pH monitorizasyonu yapılan bebeklerin yaklaşık 2/3'ünde 6 yaş civarına kadar devam eden gastro-özofagial reflü saptanmıştır. Ancak, bu çocukların sadece %25'i klinik semptomlara sahiptir. Reflünün sebep olacağı aspirasyon pnömonisi, özofagit gibi komplikasyonlar yanında, GER'nün anastomoz hattındaki striktürede neden olduğu bildirilmiştir. Bu nedenle, anastomotik striktürlerin GER'e sekonder olduğu düşünülen hastalarda antireflü ameliyatlarının yapılması önerilir.
Rekürrent TEF
Trakea-özofagial fistülün yeniden oluşmasındaki en önemli etkenin, anastomoz kaçağı sırasındaki inflamasyon olduğu düşünülür. Bu nedenle, anastomoz sızıntısı olan hastalarda rekürrent fistüllerin oluşabileceği unutulmamalıdır. Rekürrent fistül insidansı %5-15 arasındadır.
Bebekler beslenmeyi takiben öksürür ve siyanoza girer. Tedaviye cevap vermeyen pnömoniler olur. Semptomların şiddeti, fistülün çapıyla yakından ilgilidir. Çocuğun ağlaması, ıkınması ve öksürmesi ile havanın trakeadan sindirim sistemine geçmesi ile abdominal distansiyon da olur.
Rekürrent fistül onarımı çocuğun genel durumu izin verdiği ölçüde geciktirilir. Sekonder fistüller, transplevral yaklaşımla onarılır.
Aperistaltik Distal Özofagus
Post-operatif dönemdeki disfajinin nedeni, her zaman anastomoz hattındaki darlık değildir. Özofagografide, anastomoz genişliğinin yeterli olduğu, proksimal özofagusta önemli bir dilatasyonun olmadığı, radyo opak maddenin alt özofagusta takıldığı ve mideye gravite yardımıyla indiği ve distal özofagustaki peristatik dalgaların minimal seviyede olduğu görülür. Bebekler daha çok katı gıdaları yutamazlar. Olguların %15'inde anastomoz hattındaki düzensizliğe veya relatif darlığa bağlı olarak katı gıdaların özofagus içinde takıldığı görülür. Bu çocukların, dik beslenmesi ve beslenmenin ardından da bebeğin bir süre daha dik tutulması gerekir.
Akciğer Komplikasyonları
Olguların yarısından çoğunda değişik şiddet ve türde akciğer komplikasyonlarıyla karşılaşılır. Özenli postoperatif bakıma rağmen bu komplikasyonlara bağlı ölümler ilk sırayı alır.

SONUÇLAR
Özofagus atrezisindeki ölüm nedenleri sıklık sırasına göre akciğer komplikasyonları, ek anomaliler ve anastomoz kaçağıdır.
Bebek ne kadar erken dönemde semptomatik hale gelirse, prognoz o kadar kötüdür. En yüksek yaşam şansına, grup A'da yer alan bebekler sahiptir. Bu bebeklerin, hemen tamamına yakını bir süre yutma güçlüğü çekseler veya gastroözofagial reflü ile ilgili sorunlara sahip olsalar da yaşamaktadır. En kötü prognoz, grup C'de yer alan bebeklerdedir.
Özofagus atrezili bebeklerin, erken post-operatif dönemi atlatmaları sorunlarının tümüyle sona erdiği anlamına gelmez. Bu bebeklerin 2-3 ay ile 2-3 yıl kadar süreyle havlar tarzda öksürürler ve asıl neden trakeomalaziye Bağlıdır. Öksürük çocuğun büyümesi ve trakeal kıkırdakların sertleşmesiyle zamanla kaybolmaktadır.
Diğer bir sorun, anastomoz hattındaki darlık veya distül özofagustaki aperistaltizm nedeniyle değişik derecelerde yutma güçlüğü ile karşılaşılabilmesidir. Bu nedenle, katı gıdalara daha geç başlanmalı ve uzun süre büyük lokma verilmesinden kaçınılmalıdır.
Bu sorunlara rağmen, özofagus atrezisi nedeniyle ameliyat edilmiş olan bebeklerin fizik gelişimi normal değerler arasındadır.

9. ÖZET VE DEĞERLENDİRME :

Özofagus atrezisi ve TEF anomali insidansının 3000 canlı doğumda bir olduğu kabul edilir. Özofagus atrezisinde, prematürite ve polihidramnioz insidansı yüksektir. Ek anomali insidansı özofagus atrezili bebeklerde %30-60 arasında değişir. Özofagus atrezisiyle birlikte kardiovasküler, gastrointestinal, genitoüriner ve iskelet sistemine ait anomaliler sık görülür.
En sık görülen tipi, özofagus atrezisi + distal TEF'tir (%87).
İlk semptom ağız ve burundan, yutulamayan tükrük salgısının köpük halinde dışarı gelmesidir. Verilen besini yutamayan bebek, bunu dışarı çıkaracak ve bu sırada da aspirasyona bağlı olarak öksürecek veya siyanoza girecektir.


Distal TEF'in bulunduğu olgularda, karında mideye geçen hava nedeniyle distansiyon varken, izole özofagus atrezilerinde ve poksimal fistülü olan bebeklerde karın çöküktür.
Bebeğin ağzı veya burnu yoluyla mideye ilerletilmeye çalışılan radyoopak bir kateterin, üst alveollere 9-11 cm veya burun deliklerine 9-13 cm mesafede takılıyor olması ve daha fazla ilerletilememesi atrezinin varlığını kesinleştirir. Kontrast maddeyle yapılacak bir radyolojik çalışma proksimal özofagusun seviyesi hakkında daha güvenilir bilgilerin elde edilmesini sağlar.
Özofagus atrezisi ve TEF'lü bebeklerde, ameliyat öncesi hazırlıklar, ameliyat sonrasındaki yaşam şansı üzerinde oldukça etkilidir. Proksimal özofagus segmenti çift lümenli Replogle kateteri ile sürekli aspire edilmelidir.
Waterson sınıflamasında A grubuna giren bebeklerin hemen ameliyat edilmeleri, B grubundaki bebeklerin durumları düzeltildikten sonra ve C grubundaki bebeklerinde evreli (staged) ameliyatlarla tedavi edilmesi önerilmektedir.
Özofagus atrezisi ve TEF'ün cerrahi tedavisinde genel durumu iyi ve doğum kilosu normal ve ek anomalisi bulunmayan bebeklerde fistül onarımı ve primer uç-uca anastomoz tercih edilen ameliyattır. Ameliyatın ekstra veya transplevral yoldan yapılması, cerrahın kendi deneyimine bağlıdır.
Ameliyatın en belirgin komplikasyonu, anastomoz kaçağı ve darlıktır. Ölüm nedenleri sıklık sırasına göre akciğer komplikasyonları, ek anomaliler ve anastomoz kaçağıdır.

Proteinüri

PROTEİNÜRİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ VE
PROTEİNÜRİK HASTAYA YAKLAŞIM
Yrd. Doç. Dr. Kayser ÇAĞLAR
GİRİŞ
İdrarla atılan protein miktarının ölçülmesi ve kompozisyonunun belirlenmesi bir çok
klinik durum için oldukça önemli olup yaklaşık 200 yıldır rutin klinik incelemenin bir
parçasıdır. Proteinüri günde birkaç grama ulaşana kadar belirgin bir semptoma neden
olmamaktadır. İdrar stripleri ile yapılan tetkiklerin ve sağlıklı kişilerde de çeşitli nedenlerle
uygulanan tarama testlerinin yaygınlaşması nedeniyle asemptomatik proteinürilerin
dolayısıyla asemptomatik böbrek hastalıklarının tanınma oranı giderek artmaktadır.
Proteinürinin saptanması ve miktarının izlenmesi önemlidir, çünkü;
? Altta yatan ciddi bir böbrek hastalığının ilk bulgusu olabilir.
? Proteinürinin miktarı böbrekteki hasarının derecesini yansıtır.
? Proteinürinin takibi, tedaviye alınan cevabın değerlendirilmesine yardımcı olur.
? Ölçümü ucuz, non-invaziv ve kolaydır.
Fizyopatoloji: Normalde idrarla protein atılımı günde 150 mg’ın altındadır ve çoğunu
henle kulpunun çıkan kalın kolunda üretilen Tamm-Horsfall mukoproteini oluşturmaktadır.
Glomerüler kapiller duvar (GKD) yüksek ultrafiltrasyon kapasitesine sahip bir membrandır,
buradan protein geçişinin engellenmesi ancak kısmen anlaşılabilmiştir. Bu membran küçük
solütlere ve suya oldukça geçirgen iken daha büyük moleküllerin geçişine karşı önemli bir
engel oluşturmaktadır. GKD 3 katmandan oluşmaktadır: 1. Vasküler endotelial hücreler, 2.
Glomerüler bazal membran, 3. Epitelial hücreler.
Bu katmanlardan moleküllerin geçişi büyüklüklerine, yüklerine ve konfigürasyonlarına
göre değişiklik göstermektedir. Makromoleküllerin golmerüler kapiller duvardan (GKD)
filtre olması glomerüler bariyerin iki özelliğine göre belirlenmektedir. a- Yük seçici özellik,
b- Büyüklük seçici özellik
Büyüklük seçici özellik: Herhangi bir molekülün glomerül kapiller duvardan filtre
olması molekülün büyüklüğü ile ters orantılıdır. Büyüklük seçici bariyere endotel
hücrelerinin katkısı yoktur. Endotel hücrelerinin arasında bulunan 375-400 Aº
büyüklüğündeki pencereler kanın şekilli elemanlarının geçişini engeller ancak
makromoleküllerin filtrasyonuna engel olamazlar. Glomerüler Bazal Membranda (GBM)
ortalama çapları 40-45 Aº olan fonksiyonel porlar ve çok az oranında da (0.5) büyük porlar
mevcuttur. GBM büyüklük seçici bariyerin majör kısmını oluşturmasına karşın son yıllarda
yapılan çalışmalar epitel hücrelerinin ayaksı çıkıntılarının (foot processes) arasını kapatan
ve slit diyafram adı verilen ince membran üzerinde yoğunlaşmaktadır. GBM’ nı geçen
makromoleküllerin üriner alana geçemeyip slit diyaframın altında birikmeleri, in vitro
çalışmalarda izole GBM’nin intakt glomerüle göre makromomleküllere daha geçirgen
olması ve slit diyaframın yapısını oluşturan nephrin molekülündeki mutasyonun nefrotik
353
sendroma yol açtığının gösterilmesi bu yapının patogenezdeki önemine dikkati
çekmektedir.
Yük seçici özellik: Endotelial hücreler ve GKD, bünyelerinde bulunan heparan sülfat
proteoglikanları nedeniyle negatif yük taşırlar. Glomerüler epitelial hücreler ve ayaksı
çıkıntıların yüzeyleri de negatif yüklü sialoproteinler ile kaplıdır. Bu nedenle negatif yüklü
moleküllerin geçişi sınırlanmaktadır. Dolaşımdaki makromoleküllerin büyük kısmı
fizyolojik pH da anyonik özellik taşımaktadırlar. Bu ise albumin gibi büyük anyonların
geçişine engel olmaktadır.
Proteinlerin tubüllerden reabsorbsiyonu: Son yıllarda yapılan çalışmalar glomerülden
filtre olan albumin miktarının eskiden kabul edildiğinden daha fazla olduğunu göstermiştir.
Albuminin proksimal tubulusta iki protein reseptörüne bağlandığı (megalin ve cubilin) ve
reseptör aracılıklı endositoz ile geri emildiği gösterilmiştir. 20 kD’ın altında olan ve
serbestçe filtre olan proteinler özellikle proksimal tubülde reabsorbe sonra da katabolize
edilmektedirler. Böbrek, düşük molekül ağırlıklı proteinlerin, peptidlerin, hormonların
(PTH,insülin gibi), Ig parçacıklarının (hafif zincir, β2 mikrolobulin) ve çeşitli enzimlerin
(lizozom, amilaz gibi) katabolize edildiği primer organdır. Tubüllerin reabsorbsiyon ve
metabolize etme kapasitesini aşacak şekilde bu proteinler filtre olursa o zaman idrarda
saptanabilirler.
Glomerüler hastalıkların bir çoğunda proteinüri glomerüler bariyerdeki yapısal
bozukluğa ve büyük porların sayısının artmasına bağlıdır. Yük selektivitesindeki kısmi
kayıp da buna katkıda bulunur. Bunun en önemli istisnası, primer olarak yük seçiciliğinin
kaybolduğu Minimal Değişiklik Hastalığı’dır.
Proteinürinin ölçüm yöntemleri: Günümüzde idrardaki protein miktarını saptamak
için çeşitli “dipstick” testleri kullanılmaktadır. Bu testler protein, özellikle albumin
varlığında kağıt striplere emdirilmiş boyaların renk değiştirmesi esasına dayanır.
Değerlendirmede 0 dan 4+ ya kadar derecelendirme yapılır, bu ise 0 ile >500mg/dl lik
proteinüriyi yansıtır. Bu yöntem ile 30 mg/dl nin altında konsantrasyonlarda proteinüri
saptanamaz. Unutulmaması gereken bir diğer nokta değerlendirmenin idrarın yoğunluğu ile
olan ilişkisidir. Örneğin 1030 dansitedeki bir idrarda ++ proteinüri anlamlı bir proteinüri
olmayabilir. Ancak 1005 dansitedeki + proteinüri ciddi bir proteinüriyi yansıtabilir. Ancak
hafif zincirler ve bazı düşük molekül ağırlıklı proteinlerin bu yöntemle saptanamayacakları
unutulmamalıdır. Tubuler proteinürilerde ve düşük molekül ağırlıklı proteinlerin aşırı
üretildiği hastalıklara bağlı proteinürilerde dipstick testi ile negatif sonuç elde edilebilir.
Dipstick yöntemi ile proteinüri araştırması bazı durumlardan etkilenmektedir: İdrarın
aşırı konsantre olması, idrarın alkali olması ve antiseptikler ile kontamine olması yanlış
pozitif sonuç verebilir. Buna karşın, aşırı dilüe idrar yanlış negatif sonuca yol açabilir.
Sülfosalisilik asit ve triklorasetik asit ile yapılan presipitasyon yöntemleri ise idrarda
albumin dışındaki proteinlerin de saptanmasını sağlarlar. Bu nedenle, açıklanamayan
böbrek yetmezliği olan, idrar sedimenti benign olan ve dipstick ile proteinüri saptanmayan
olgularda bu yöntemler ile proteinüri aranmalıdır. Pozitif sonuç, idrarda albumin dışındaki
bir proteinin-genellikle immunglobulin hafif zincirlerinin-varlığını işaret eder.
Proteinüri miktarının kesin olarak değerlendirilmesi 24 saatlik idrarda protein
ölçümünü gerektirmektedir. Ancak bu yöntemde hastanın idrarı doğru olarak toplaması çok
354
önemlidir, aksi halde yanlış sonuçlar elde edilir. Spot idrar örneğinde total protein/kreatinin
(mg/mg) oranının hesaplanmasının günlük protein atımını yansıttığı gösterilmiştir. Normal
oran <0.2 (24 saatte 200 mg.ın altında) dir. Bu oranın örneğin 3 bulunması 24 saatte 3 gram
proteinin atıldığını gösterir. Ancak bu yöntemin de bazı eksiklikleri vardır. Eğer kreatinin
atılımı beklenenden farklı ise proteinüri yanlış hesaplanabilir. Örneğin kas kütlesi fazla olan
bir kişide kreatinin ekskresyonu fazla olacağından proteinüri olduğundan düşük
hesaplanabilecekken kaşektik bir kişide ise gerçekte olduğundan daha yüksek olarak
hesaplanacaktır. Bunun dışında, protein/kreatinin oranı ortostatik ya da postural
proteinürinin tanısında kullanılamaz. Protein/kreatinin oranı diabetik nefropatide de doğru
sonuç vermeyebilir. Diabetiklerde gün içerisinde protein atılımında büyük değişkenlik
olduğu ve gün içerisindeki tek örnekte bu oranın hesaplanmasının 24 saatlik atılımını
yansıtmayacağı belirtmektedir.
Proteinürinin değerlendirilmesi: Proteinüri nedeniyle incelemeye alınan hastalarda
idrar tetkikinin yanısıra ayrıntılı bir anamnez ile hipertansiyon, DM, vasküler hastalıklar ve
sistemik bir hastalığın varlığı araştırılmalı, proteinüriye yol açabilecek ilaç öyküsü
sorgulanmalıdır. Bu hastaların bazıları glomeruler hastalığın başka belirgin bulguları ile
başvururlar. Proteinüri ile birlikte lipidüri, dismorfik eritrositler, eritrosit silendirleri ve
ödemin bulunması glomerüler bir hastalığı işaret eder. Proteinürinin 2g/gün den fazla
olması da glomerüler patolojiyi gösterir. Proteinüri ile birlikte pyüri ve lökosit silendirlerin
bulunması üriner enfeksiyon ve tubulointerstisyel hastalığı destekler. Proteinürinin
miktarının artması ile hipoalbuminemi, ödem, hiperlipidemi, hiperkoagülobilite gibi
komplikasyonlar ortaya çıkmaya başlar. Bu tabloyu tanımlayan nefrotik sendromun
patogenezi ve nefrotik sendromlu hastalara yaklaşım bu yazının kapsamı dışındadır.
Proteinürik hastaların çoğunda hastalar asemptomatiktir ve proteinürinin varlığı
tesadüfi olarak saptanır. Bu durumda üç sorunun yanıtı aranmalıdır:
? Ne kadar protein atılmaktadır?
? Proteinüri hangi durumlarda ortaya çıkmaktadır?
? Hangi tür protein atılmaktadır?
Ne kadar protein atılmaktadır?: Proteinürili bir hastada mutlaka 24 saatte atılan
protein miktarı hesaplanmalıdır. Protein atılımının miktarı, 24 saatlik idrarın toplanması ile
yada spot idrar örneğinde protein/kreatinin oranı ile hesaplanmalıdır.
Proteinüri hangi durumlarda ortaya çıkmaktadır?: Proteinürinin hangi koşullarda
ortaya çıktığı, sürekli olup olmadığı oldukça önemlidir. Bu açıdan asemptomatik proteinüri
üç kategoride incelenebilir.
Geçici (transient) proteinüri: Proteinürinin bir idrar örneğinde saptanırken sonrakinde
saptanmaması olarak adlandırılır. Erkeklerde %4, kadınlarda %7 oranında görülmektedir.
Ateş, egzersiz gibi stresler sonucunda angiotensin II veya norepinefrine bağlı olarak
glomerüler permeabilitenin değişmesiyle oluştuğu düşünülmektedir.
Ortostatik proteinüri: Genellikle genç erişkinlerde görülün bu durum ayakta durur
pozisyonda protein atılımının artmasına karşın yatar pozisyonda iken proteinürinin
bulunmaması ile karakterizedir. Bunu ayırt etmek için idrar ayakta ve yatar pozisyonda ayrı
355
ayrı toplanmalıdır. 24 saatte 150 mg’ın üstünde protein atan bir kişide yatar pozisyondaki 8
saatlik sürenin sonunda atılan toplam proteinin <50mg olması durumunda ortostatik yada
postüral proteinüriden söz edilebilir. Ortostatik proteinüri benign bir durum olarak kabul
edilmektedir. Genç erişkinlerin %2-5’inde görülür ve 30 yaşından sonra ortaya çıkması çok
enderdir. Genellikle günde 1 gramın altındadır.
Sürekli (persistan) proteinüri: Proteinürinin devamlı olarak saptanması altta yatan
renal yada sistemik bir hastalığın göstergesidir ve mutlaka yakın izlem gerektirir.
Hangi tür protein atılmaktadır?: Üç tip proteinüri tanımlanmaktadır :
Glomerüler proteinüri: Makramoleküllerin glomerüler kapiller duvardan
permeabilitesinin artması sonucunda idrara geçmelerini tanımlar. Başlıca albumin,
transferrin ve daha az oranda IgG gibi yüksek moleküler ağırlıklı proteinlerin ve çok az
oranda da düşük moleküler ağırlıklı proteinlerin geçişi söz konusudur. Glomerüler
proteinüri nedenleri.
? Primer böbrek hastalıkları: Minimal değişiklik hastalığı, fokal segmental
glomeruloskleroz, membranöz nefropati, mezengial proliferatif glomerulonefrit,
membranoproliferatif glomerulonefrit, akut post-streptokoksal glomerulonefrit
? Sistemik hastalıkları: Diabetes mellitus, Henoch-Schönlein purpurası, SLE,
Amiloidoz
? Herediter hastalıkları: Konjenital nefrotik sendrom, Herediter nefrit, Parsiyel
lipodistrofi.
Tubuler proteinüri: Glomerülden normal oranda filtre olan proteinlerin proksimal
tubuluslardan reabsorbe edilememesi sonucu oluşur. Total olarak atılan protein miktarı
genellikle 150mg ile 1.5 g. arasındadır. Beta 2 mikroglobulin, immunoglobulin hafif
zincirleri, retinol bağlayan protein ve aminoasitlerin idrarla atılımı söz konusudur. Proximal
tubuler hasara yol açan herhangi bir hastalık tubuler proteinüriye neden olabilir. Bazı
herediter hastalıklarda (Wilson hastalığı vb), toksik hasarlanmalarda (Kurşun,
aminoglikozid), bazı metabolik bozukluklarda (hipokalemi), kronik interstisiyel nefritlerde,
akut tubuler nekrozun diüretik fazında görülebilir.
Aşırı üretime (overflow) bağlı proteinüri: Belirli bir düşük molekül ağırlıklı
proteinin aşırı üretimine bağlı olarak proximal tubül reabsorbsiyon kapasitesini aşması
sonucunda idrarla atılımının artması söz konusudur. Multiple myeloma, monositik ve
myelomonositik lösemi, hemoglobinüri, myoglobinüri bu tür proteinüriye yol açarlar.
Serum protein elektroforezi ve/veya serum ve idrar immunelektroforezi atılan proteinin
tipinin saptanması amacıyla kullanılabilir.
Mikroalbüminüri: Günlük albümin atılımının 30 ile 300 mg arasında olduğu durumlar
için kullanılan bir terimdir. Burada, normal düzeyin üzerinde olan ancak dipstick ile
saptanamayan bir albümin atılımı söz konusudur. Tip I diabetes mellitusta nefropatinin en
erken bulgusu olduğu kabul edilmektedir. Diabetes mellitus dışında esansiyel
hipertansiyonda da kardiyovasküler riski işaret ettiği kabul edilmektedir. Tip II diabetes
mellitusta tanı konulur konulmaz, tip I diabetes mellitusta ise ilk tanıdan 5 yıl sonra
başlamak üzere her yıl bakılması gerektiği belirtilmektedir.
356
Proteinürinin renal hastalığın ilerlemesine olan etkisi: Son yıllarda yapılan
çalışmalar, proteinürinin yalnızca glomerüler hasarın derecesini yansıtmakla kalmadığını,
bunun yanı sıra böbrek hastalıklarının bir çoğunda hastalığın ilerlemesine katkıda
bulunduğunu göstermiştir. Bir çok renal hastalık için, proteinürinin derecesi kötü bir
prognostik faktördür. Aynı histolojik tanıyı alan hastalarda nefrotik düzeyde proteinürinin
renal hastalığın gidişini önemli derecede olumsuz yönde etkilediği gösterilmiştir. Yapılan
büyük ölçekli bir çalışmada; proteinürisi > 3g/gün olan hastalarda GFR kaybının
10ml/dk/yıl olmasına karşın proteinürisi <1g/gün olan hastalarda GFR kaybının yalnızca
3ml/dk/yıl olduğu rapor edilmiştir.
Nefron kaybına karşı böbreğin adaptasyonu çeşitli hayvan modellerinde çalışılmıştır.
Renal kitleden önemli bir kaybın sonrasında sağlam nefronlarda hipertrofi, afferent
arterioler dirençte azalma ve glomerüler plazma akımında artış olmakta, bu ise glomerüler
kapiller basıncı artırarak filtrasyon hızını artırmaktadır. Ancak bu adaptasyon
mekanizmaları uzun sürede olumsuzluklara yol açmakta, glomerül membranında yapısal
hasara ve porların genişlemesine neden olmaktadır. Bu süreçte Angiotensin II nin önemli
rolü olduğu düşünülmektedir. Glomerül içi basıncın artması glomerüler bariyerin özellikle
büyüklük seçici özelliğini bozarak proteinlerin filtrasyonuna yol açmaktadır. Son yıllarda,
glomerüler kapillerden filtre olan proteinlerin intrinsik renal toksisiteye neden oldukları ve
renal hasara katkıda bulunduğunu gösterilmiştir. İleri sürülen bir varsayıma göre protein
filtrasyonunun artmasına bağlı olarak proksimal tüplerde albuminin geri emiliminin
artması, nükleer faktör kappa-B (NF-KB) nin doza bağlı olarak aktivasyonuna neden
olmaktadır. Bunun sonucunda NF-KB ye bağlı genlerin aktive olmasıyla kemotaktik
proteinler ve immunoregulator sitokinler salınmaktadır. Buna bağlı olarak inflamatuar
hücrelerin infiltrasyonu ve fibrojenik sitokinlerin etkisi ile interstisyel fibroblastlarda
proliferasyon, matriks birikimi ve parankimada skarlaşma olduğu ileri sürülmektedir.
Proteinüriyi azaltmaya yönelik tedaviler: Proteinüriye yol açan hastalıklara yönelik
spesifik tedavi yöntemleri bu yazının kapsamı dışındadır. Çeşitli çalışmalarda nefropatili
hastalarda proteinürinin ACE inhibitörü veya angiotensin II blokerleri ile azaltılmasının
GFR de görülen azalmayı yavaşlattığı gösterilmektedir. Deneysel çalışmalarda protein
atılımının glomerül içi basınç ile yakından ilişkili olduğu gösterilmiştir. ACE inhibitörleri
intraglomerüler basıncı azaltarak protein atılımını %35-40 oranında azaltmaktadırlar. Renal
hastalığın ilerlemesinin ve bu sürece antihipertansif tedavinin etki derecesinin bazal
proteinüri miktarı ile ilişkili olduğu gösterilmiştir. Bu etki özellikle protein atılımının 24
saatte 3 g.’ın üzerinde olduğu durumlarda daha belirgindir. ACE inhibitörü ve angiotensin
II blokörü dışında non-dihidropiridin grubu kalsiyum kanal blokörlerinin de antiproteinürik
etkisi gösterilmiştir. Dihidropiridin grubu ajanların ise etkisi değişken bulunmuş, bazı
çalışmalarda proteinüriye etkisinin olmadığı rapor edilirken bazılarında da proteinüriyi
artırdığı gösterilmiştir. Günümüzde, tedavide hedefin bazal proteinüriyi %35-40 oranında
azaltmak olduğu ileri sürülmektedir. Proteinürik hastalarda kan basıncı kontrolü büyük
önem taşımaktadır. 1-2 g/gün proteinürisi olan hastalarda diastolik kan basıncında hedef
düzeyin 80 mmHg olması gerektiği ve 2-3 g/gün den fazla proteinürisi olanlarda ise bu
hedefin 75 mmHg’ya düşürülmesi gerektiği belirtilmektedir. Bu hastalarda günlük protein
alımının ne kadar olması gerektiği net olarak tanımlanmamıştır. Bazı otörler 0.8-1 g/kg/gün
protein uygulamasını önermektedirler.
357
PROTEİNÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM-A
PROTEİNÜRİLİ HASTAYA YAKLAŞIM-B
Tanı belirlenebilirse ona göre davran
Glomerüler hastalık düşünülüyorsa nefrologa gönder
Anormal
BUN, Scr, Kantitatif proteinüri ölçümü
Algoritm B ye yönel
Pozitif
Geçici proteinüri
Negatif
Kalitatif proteinüri tetkikini tekrarla
Normal
Anamnez, fizik muayene, idrar analizi
Ortostatik proteinüri
8 saatlik gece idrarı < 50 mg
Nefrologa gönder
8 saatlik gece idrarı > 50 mg
Postüral proteinüri testi
Renal fonksiyon testleri normal
Proteinüri < 3g/gün
Yaş < 30
Nefrologa gönder
Renal fonksiyon testleri anormal
Proteinüri > 3g/gün
Yaş > 30
Renal fonksiyon testleri
(BUN, Scr, Kantitatif proteinüri tayini)