Amyotrophic Lateral Sclerosis
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS): Kas zayıflığı ve atrofi ile karakterize, progressif (ilerleyici) bir hastalıktır. Genellikle 1-5 yıl içinde bütün istemli hareketler, yürüme, konuşma, yutma ve solunum fonksiyonlarında gerilemeler olur ve hasta solunum yetersizliğine bağlı olarak kaybedilir.
Hastalık duyuları, zeka ve bilişsel fonksiyonları etkilemediği için bilinç bozulmaz. 1936’da bu hastalığa yakalanan meşhur bir beyzbol oyuncusuna atfen Amerika’da bu hastalığa, Lou Gehrig hastalığı da denmektedir.
Kas zayıflığı ve paralizinin nedeni motor ünite hasarıdır. Özellikle medulla spinalis alfa motor nöronlarında ve bu nöronları ıinnerve eden kortikal motor nöronlarda dejenerasyon ortaya çıkar. ALS’nin esas sebebi bilinmemekle birlikte, küçük bir yüzdesinin genetik faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir. Genetik olarak superoksit dismutaz, SOD (bir anti oksidan) sentezleten gende bir mutasyonun ortaya çıkması ile hücrelerde süperoksit radikali oluşmakta, bu reaktif oksijen metaboliti ise, hücrede toksisite ve geri dönüşümsüz bir hasar oluşturmaktadır.
Not: Süperoksit radikali O2-, hücrenin oksidatif metabolizması esnasında oluşan, negatif yüklü, toksik bir yan ürün olup; diğer radikallerle birlikte (hidrojen peroksit H2O2, hidroksil anyonu OH) oksijen serbest radikalleri adını alır. Normal fizyolojik koşullarda bu radikaller antioksidanlar tarafından etkisiz hale getirilir.
ALS’nin oluşumunda rol oynayan diğer bir olası neden de, hücrelerin aşırı uyarılmasına bağlı toksisitedir (excitotoxicity). Beynin en önemli eksitatör nörotransmitteri olan glutamat’ın aşırı salınımı ve hücrelerin aşırı uyarılması, bazen çevre nöronların ölümüne yol açmaktadır (nörotoksisite). Bazen de glutamat taşıyıcılarında oluşan bir defekt dolayısı ile aktif nöronlar gereğinden uzun süre glutamata maruz kalmakta, bu şekilde ALS’a yol açmaktadır. Dolayısı ile ALS’de glutamat salınımını bloke eden ilaçlar (‘riluzole’ gibi) kullanılmakta, hastalığın ilerleyişi bir ölçüde yavaşlatılmaktadır.
C ve E vitamini de kuvvetli bir antioksidan olduğundan (süperoksit radikallerinin elektronlarını kabul ederek), bir ölçüde nöral koruma sağlar
