Amyotrophic Lateral Sclerosis
Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS): Kas zayıflığı ve atrofi ile karakterize, progressif (ilerleyici) bir hastalıktır. Genellikle 1-5 yıl içinde bütün istemli hareketler, yürüme, konuşma, yutma ve solunum fonksiyonlarında gerilemeler olur ve hasta solunum yetersizliğine bağlı olarak kaybedilir.
Hastalık duyuları, zeka ve bilişsel fonksiyonları etkilemediği için bilinç bozulmaz. 1936’da bu hastalığa yakalanan meşhur bir beyzbol oyuncusuna atfen Amerika’da bu hastalığa, Lou Gehrig hastalığı da denmektedir.
Kas zayıflığı ve paralizinin nedeni motor ünite hasarıdır. Özellikle medulla spinalis alfa motor nöronlarında ve bu nöronları ıinnerve eden kortikal motor nöronlarda dejenerasyon ortaya çıkar. ALS’nin esas sebebi bilinmemekle birlikte, küçük bir yüzdesinin genetik faktörlere bağlı olduğu düşünülmektedir. Genetik olarak superoksit dismutaz, SOD (bir anti oksidan) sentezleten gende bir mutasyonun ortaya çıkması ile hücrelerde süperoksit radikali oluşmakta, bu reaktif oksijen metaboliti ise, hücrede toksisite ve geri dönüşümsüz bir hasar oluşturmaktadır.